Ранняя диагностика и комплексное лечение детского церебрального паралича. Лечение атонически–астатической формы ДЦП Атоническая форма дцп
Оригинальный ноотропный препарат для детей с рождения и взрослых с уникальным сочетанием активирующего и седативного эффектов
Ранняя диагностика и комплексное лечение детского церебрального паралича
С.А. Немкова, ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России, г. Москва, д. м. н.
Ключевые слова:
детский церебральный паралич, дети, лечение, реабилитация, Пантогам ®
Keywords:
cerebral palsy, children, treatment, rehabilitation, Pantogam ®
КЛАССИФИКАЦИИ ДЦП:
Согласно Международной статистической классификации МКБ-10, выделяются:
G 80.0
– Спастический церебральный паралич.
G 80.1
– Cпастическая диплегия.
G 80.2
– Детская гемиплегия.
G 80.3
– Дискинетический церебральный паралич.
G 80.4
– Атаксический церебральный паралич.
G 80.8
– Другой вид детского церебрального паралича.
G 80.9
– Детский церебральный паралич неуточненный.
Клиническая классификация К.А. Семеновой включает следующие формы ДЦП: двойная гемиплегия, спастическая диплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма, смешанные формы .
Частота форм ДЦП составляет: спастическая диплегия – 69,3%, гемипаретическая форма – 16,3%, атонически-астатическая форма – 9,2%, гиперкинетическая форма – 3,3%, двойная гемиплегия – 1,9% .
Ранними проявлениями ДЦП
являются:
задержка двигательного и психоречевого развития, отсутствие или задержка редукции врожденных и тонических рефлексов, а также формирования установочных рефлексов, нарушения мышечного тонуса, повышение сухожильных рефлексов, появление патологических установок и синкинезий.
Ранняя клинико-неврологическая диагностика ДЦП во многом основана на знании врачом последовательности формирования этапов нервно-психического развития ребенка 1 года
: 1 месяц – ребенок пытается удерживать голову, фиксировать взгляд, выражены врожденные рефлексы; 2 месяца – кратковременно удерживает голову на животе и в вертикальном положении, фиксирует взор, гулит, физиологическая астазия-абазия; 3 месяца – держит голову, прослеживает за предметом, ослабляет хватательный рефлекс и пытается произвольно удерживать вложенную игрушку, на животе опирается на предплечья; 4 месяца – поворачивает голову в направлении звука, тянется и берет игрушку, поворачивается на бок, присаживается и сидит с поддержкой за руки, произносит гласные звуки; 5 и 6 месяцев – сидит с поддержкой за 1 руку или кратковременно самостоятельно, поворачивается со спины на бок и живот, различает знакомые лица, появляются первые слоги; 7 и 8 месяцев – сидит самостоятельно, встает на четвереньки, пытается кратковременно стоять у опоры; 9 и 10 месяцев – встает на колени с поддержкой, стоит и пытается передвигаться у опоры, кратковременно стоит самостоятельно, говорит первые слова; 11 и 12 месяцев – ходит с поддержкой за 1 ручку и пытается ходить самостоятельно, выполняет простые инструкции, говорит несколько слов, пытается самостоятельно есть ложкой.
Оценка степени задержки моторного и психоречевого развития:
до 3 месяцев – легкая, 3–6 месяцев – среднетяжелая, более 6 месяцев – тяжелая.
Корректирующие коэффициенты при недоношенности:
до 1 года – добавляется срок недоношенности в месяцах, с 1 года до 2 лет – добавляется половина срока недоношенности в месяцах .
Для двигательного развития здорового ребенка характерна определенная последовательность, которая проявляется угасанием безусловных рефлексов, формированием установочных (выпрямляющих) рефлексов, совершенствованием реакций равновесия.
Одним из ранних признаков ДЦП является нарушение своевременной редукции (в 2 месяца у доношенных детей, в 3–4 месяца – у недоношенных) безусловных рефлексов – ладонно-ротового, хоботкового, Моро, опоры и автоматической походки, позотонических реакций (лабиринтного, а также шейных тонических асимметричного и симметричного рефлексов). По мере угасания безусловных рефлексов, уже с 1 месяца жизни, формируются установочные рефлексы (лабиринтный установочный, цепные шейные установочные и др.), которые обеспечивают повороты и выпрямление туловища и совершенствуются до 10–15 месяцев. У больных ДЦП тонические рефлексы могут сохраняться пожизненно, что тормозит формирование установочных рефлексов, произвольной двигательной активности, реакций равновесия и приводит к развитию патологического позного стереотипа .
Нарушение мышечного тонуса является одним из ранних признаков формирующегося ДЦП . Сохраняющийся после 4 месяцев гипертонус мышц, асимметричная поза наблюдаются при последствиях перинатальных поражений ЦНС, угрозе ДЦП (его спастических форм). Поза «распластанной лягушки» отмечается при диффузной мышечной гипотонии у недоношенных детей, при перинатальных поражениях ЦНС, угрозе атонически-астатической формы ДЦП.
КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА
При спастической диплегии в анамнезе часто встречается недоношенность (67%), в клинической картине отмечается тетрапарез (нижние конечности поражены в большей степени, чем верхние), резко повышен тонус мышц конечностей, тела, языка, высокие сухожильные рефлексы, усилены тонические рефлексы, наблюдаются патологические установки и деформации конечностей, формируется спастическая походка с перекрестом, при этом ходят самостоятельно только половина больных, с опорой – 30%, остальные передвигаются в коляске. Характерны нарушения речи в виде спастической дизартрии, патология зрения у 70% больных (аномалии рефракции, атрофия зрительного нерва, косоглазие) .
Гемипаретическая форма часто обусловлена родовой травмой, в клинике отмечается спастический гемипарез, при этом верхняя конечность страдает больше, чем нижняя, наблюдаются укорочения и гипотрофии пораженных конечностей, гемипаретическая походка, поза Вернике – Манна со сгибанием руки и разгибанием ноги («рука просит, нога косит»), деформации стоп и контрактуры с одной стороны, высока частота симптоматической эпилепсии (около 35% случаев).
Гиперкинетическая форма часто является исходом билирубиновой энцефалопатии ввиду ядерной желтухи, которая развивается у доношенных новорожденных при уровне билирубина в крови 428–496 мкмоль/л, у недоношенных – при 171–205 мкмоль/л. Характерны насильственные непроизвольные движения (гиперкинезы) конечностей и туловища, которые усиливаются при волнении и исчезают во сне. Гиперкинезы появляются сначала в языке (в возрасте 3–6 месяцев), далее распространяются на лицо, а затем к 2–6 годам – на туловище и конечности. Отмечаются нарушениям мышечного тонуса по типу дистонии, часты вегетативные расстройства, гиперкинетическая дизартрия, нейросенсорная тугоухость (у 30–50%).
Атонически-астатическая форма характеризуется низким тонусом мышц, нарушением координации движений и равновесия, а также избыточным объемом движений в суставах конечностей.
Двойная гемиплегия – самая тяжелая форма ДЦП, проявляющаяся грубыми нарушениями моторики, повышением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, тяжелыми нарушениями речи, психическим развитием детей на уровне умственной отсталости .
Наиболее значимые осложнения ДЦП:
ортопедо-хирургические, когнитивные и сенсорные расстройства (у 80%), эписиндром (у 35%), нарушения поведения, невротические расстройства (у 2/3 пациентов), синдром вегетативной дисфункции (более чем у 70%) .
Ведущими принципами реабилитации ДЦП
являются:
раннее начало, комплексный мультидисциплинарный подход, дифференцированный характер, непрерывность, длительность, этапность, преемственность. Восстановительное лечение больного ДЦП должно проводиться в соответствии с индивидуальной программой реабилитации и включать следующие направления :
1. Медицинская реабилитация: медикаментозная терапия, лечебная физкультура и массаж
(классический, сегментарный, периостальный, соединительнотканный, круговой трофический, точечный), Войта-терапия, нейро-развивающая система Б. и К. Бобат; использование лечебно-нагрузочных костюмов
(«Адели», «Гравистат», «Регент», «Спираль»), пневмокостюмов
(«Атлант» и др.), механотерапия
(упражнения с применением тренажеров и специальных устройств, в том числе, роботизированных комплексов (Lokomat и др.), физиотерапия
(электротерапия – электрофорез и электромиостимуляция, магнитотерапия, парафин-озокеритные аппликации, грязелечение, гидрокинезиотерапия, иглорефлексотерапия), ортопедо-хирургическое и санаторно-курортное лечение.
2. Психолого-педагогическая и логопеди ческая коррекция
(психокоррекция, сенсорное воспитание, занятия с логопедом-дефектологом, кондуктивная педагогика А. Пето, метод Монтессори, работа с семьей и т. д.).
3. Социально-средовая адаптация.
Медикаментозная терапия при ДЦП
включает :
- Препараты, оказывающие нейротрофическое и ноотропное действие (Пантогам ® , кортексин, церебролизин, ноотропил, фенибут).
- Препараты, улучшающие общую церебральную гемодинамику и микроциркуляцию (кортексин, циннаризин, актовегин, трентал, инстенон и др.).
- Препараты, улучшающие метаболизм в нервной системе, репаративное и рассасывающее действие (АТФ, лидаза, стекловидное тело, дери-нат натрия и др.).
- Антиковульсанты.
- Препараты, нормализующие мышечный тонус (при гипертонусе – мидокалм, бакло-фен, препараты ботулотоксина; при гипотонии – прозерин, галантамин).
- Препараты, уменьшающие гиперкинезы (Пантогам ® , фенибут, наком, тиопридал).
- Витамины (В1, В6, В12, С, нейромультивит, аевит и др.).
Механизмы действия Пантогама: непосредственно влияет на ГАМК-В-рецепторы, потенцирует ГАМК-эргическое торможение в ЦНС; регулирует нейромедиаторные системы, стимулирует метаболические и биоэнергетические процессы в нервной ткани; снижает уровни холестерина и бета-липопротеидов в крови .
Спектр клинического применения Пантогама при перинатальных поражениях ЦНС и ДЦП включает:
1) когнитивные нарушения, в том числе задержку психоречевого развития и умственную отсталость, раннюю послеоперационную когнитивную дисфункцию, речевые расстройства;
2) задержку моторного развития, двигательные нарушения;
3) невротические и неврозоподобные расстройства, эмоциональные нарушения;
4) ДЦП в сочетании с эпилепсией (поскольку Пантогам ® , в отличие от большинства ноо-тропных препаратов, не вызывает снижения порога судорожной готовности);
5) гиперкинезы (Пантогам ® применяется в виде длительной монотерапии – до 4–6 месяцев, в случае недостаточной эффективности – в составе комплексной терапии с тиопридалом), экстрапирамидные побочные эффекты нейролептической терапии;
6) астенический синдром, снижение умственной и физической работоспособности;
7) синдром вегетативной дисфункции;
8) болевой синдром (в составе комплекс ной терапии).
Показана высокая эффективность применения Пантогама у детей, имеющих осложненный перинатальный анамнез, в комплексной реабилитации двигательных и когнитивных расстройств (с улучшением показателей психомоторной деятельности и зрительно-моторной координации на 10–45%, кратковременной памяти – на 20–40%, внимания – на 30%), нарушений сна . Показано, что применение Пантогама у детей с дисфазией развития (алалией), возникшей в результате перинатального поражения ЦНС, способствует улучшению речевых показателей более чем в 3 раза . Выявлено, что использование Пантогама в послеоперационном периоде эффективно нивелирует проявления послеоперационной когнитивной дисфункции с восстановлением показателя концентрации внимания и его последующим улучшением у 30% пациентов в 2,5 раза .
У детей с перинатальной патологией и ДЦП одной из ведущих задач патогенетической фармакотерапии является повышение энергетического потенциала мозга с применением метаболически активных средств. Препарат L-карнитина - Элькар ® («ПИК-ФАРМА») - является стимулятором энергетического обмена, обладает антиоксидантными, анаболическими, дезинтоксикационными свойствами, а также нейропротективным и нейромодулирующим действием .
Исследования эффективности применения Элькара у детей с перинатальной патологией свидетельствовали о снижении у них возбудимости, нормализации вегетативных функций, улучшении росто-весовых показателей и двигательно-рефлекторной сферы, психического развития, ЭЭГ . При патологической билирубинемии новорожденных отмечен более быстрый регресс желтухи на фоне приема Элькара со снижением непрямого билирубина в крови .
У больных ДЦП при использовании Элькара в процессе комплексной реабилитации повысилась толерантность как к психическим, так и физическим нагрузкам, улучшилась координация, нейросенсорные процессы (острота зрения и слуха), речевые, вегетативные функции, ЭКГ и ЭЭГ (с нормализацией коркового электрогенеза, редукцией эпилептических проявлений) . У больных ДЦП, получавших Элькар ® в пре- и постоперационном периоде ортопедо-хирургического лечения, отмечалось заметное улучшение трофики кожи, уменьшение послеоперационных осложнений, необходимости использования анальгетиков .
Таким образом, ранняя диагностика и комплексное лечение способствуют повышению эффективности реабилитационных мероприятий, снижению инвалидизации и повышению социальной адаптации детей с церебральным параличом.
Список литературы находится в редакции.
Двойная гемиплегия
Это самая тяжелая форма ДЦП возникает при значительном поражении мозга в периоде внутриутробной жизни.
Двигательные нарушения выявляются уже в периоде новорожденности, как правило, отсутствует защитный рефлекс, резко выражены все тонические рефлексы.
Функции рук и ног практически отсутствуют. Психическое развитие детей находится обычно на уровне умственной отсталости в умеренной или тяжелой степени.
Спастическая диплегия
Это самая распространенная форма ДЦП, известная под названием болезни или синдрома Литтля. По распространенности двигательных нарушений спастическая диплегия является тетрапарезом (т. е. поражены руки и ноги), но нижние конечности поражаются в значительно большей степени.
У детей со спастической диплегией часто наблюдается вторичная задержка психического развития, 30-35% детей страдают умственной отсталостью в легкой степени. У 70% наблюдаются речевые расстройства в форме дизартрии, значительно реже - в форме моторной алалии.
В зависимости от степени тяжести двигательных нарушений различают тяжелую, среднюю и легкую степени спастической диплегии.
Гемипаретическая форма
При этой форме поражена одна сторона тела, левая при правостороннем поражении мозга и правая при левостороннем. При данной форме ДЦП обычно тяжелее поражается верхняя конечность. Правосторонний гемипарез встречается чаще, чем левосторонний.
Гиперкинетическая форма
Атонически-астатическая форма
Смешанная форма
При ней имеются сочетания всех перечисленных выше форм: спастико-гиперкинетическая, гиперкинетически-мозжечковая и т.д. Нарушения речи и интеллекта встречаются с той же частотой.
5. Этиология и патогенез ДЦП
Термин «детский церебральный паралич» объединяет синдромы двигательных расстройств, возникающие в результате повреждения мозга на ранних этапах онтогенеза.
Патогенез ДЦП
Структуные изменения мозга у детей с ДЦП подразделяют на две группы:
Неспецифические изменения самих клеток;
Изменения, связанные с нарушением развития мозга, т. е. с дизонтогенезом.
Наиболее уязвимыми оказываются те процессы, которые более активно проходят в данный момент. Этим можно объяснить многообразие наблюдаемых морфологических изменений в мозгу умерших детей с ДЦП.
Отмечается связь между тяжестью нарушения коры головного мозга и клиническими проявлениями двигательных расстройств.
Детский церебральный паралич является резидуальным состоянием, т.е. не имеет прогрессирующего течения. Однако по мере развития ребенка различные проявления недостаточности двигательных, речевых и других психических функций могут видоизменяться, что связано с возрастной динамикой морфо-функциональных взаимоотношений патологически развивающегося мозга. Кроме того, более выраженные проявления декомпенсации могут определяться нарастающим несоответствием между возможностями поврежденной центральной нервной системы и требованиями, предъявляемыми окружающей средой по мере роста ребенка. Явления декомпенсации также могут усиливаться при осложнении двигательных расстройств различными патологическими неврологическими и психопатологическими синдромами. Среди них наибольшее значение имеют: гипертензионно-гидроцефальный синдром, судорожный синдром, синдром вегетативно-висцеральных дисфункций, стойкий церебрастенический синдром.
В основе детского церебрального паралича лежит внутриутробное или перинатальное повреждение головного мозга ребенка под влиянием различных неблагоприятных факторов, действовавших во время внутриутробного периода развития и (или) в момент родов. В более редких случаях (около 2-3%) в возникновении ДЦП может играть роль генетический фактор.
Пренатальные факторы
Обычно выделяют 3 группы этих факторов:
1. состояние здоровья матери;
2. отклонения в ходе беременности;
3. факторы, нарушающие развитие плода.
Постнатальные факторы
На постнатальной стадии выделяются следующие причины отклонений:
Травмы: черепа и костей, субдуральные гематомы и т. д.;
Инфекции: менингит, энцефалит, абсцесс мозга;
Интоксикации: лекарственными веществами, антибиотиками (стрептомицин), свинцом, мышьяком и др.;
Кислородная недостаточность: при удушении, утоплении
и др.;
При новообразованиях и других приобретенных отклонениях в мозге: опухоли мозга, кисты, гидроцефалия и т. д.
Значительное число случаев ДЦП относят к группе с неизвестной этиологией (по данным некоторых авторов, - до 30% случаев).
6. Спастическая диплегия. Клиническая характеристика
Это самая распространенная форма ДЦП, известная под названием болезни, или синдрома, Литтля. По распространенности двигательных нарушений спастическая диплегия является тетрапарезом (т. е. поражены руки и ноги), но нижние конечности поражаются в значительно большей степени.
У детей со спастической диплегией часто наблюдается вторичная задержка психического развития, которая при рано начатом и правильно проводимом лечении к 6-8 годам может быть устранена; 30-35% детей со спастической диплегией страдают умственной отсталостью в легкой степени. У 70% наблюдаются речевые расстройства в форме дизартрии, значительно реже - в форме моторной алалии.
Тяжесть речевых, психических и двигательных нарушений варьируется в широких пределах. Это связано с временем и силой действия вредных факторов. В зависимости от степени тяжести поражения мозга уже в периоде новорожденности слабо выражены или вовсе не возникают врожденные двигательные рефлексы: защитный, ползания, опоры, шаговые движения новорожденного и др., т. е. нарушается основа, на базе которой формируются установочные рефлексы. Хватательный рефлекс чаще всего, наоборот, усилен, так же как и тонические рефлексы: шейные, лабиринтный; причем степень их выраженности может нарастать к 2-4 мес. жизни.
Резко повышен тонус мышц языка, так что он оказывается приведенным к корню, а подвижность его резко ограничивается. Глаза ребенка поднимаются вверх. Таким образом, в порочный круг оказываются втянутыми функции зрения и речь.
При выраженности симметричного шейно-тонического рефлекса при сгибании головы возникает сгибательная поза в руках и разгибательная в ногах, а при разгибании головы, наоборот, возникает разгибание рук и сгибание ног. Эта жесткая связь тонических рефлексов с мышцами к 2-3 годам приводит к формированию стойких патологических синергии и как следствие - к стойким порочным позам и установкам.
К 2-3 годам порочные позы и установки становятся стойкими, и с этого времени в зависимости от степени тяжести двигательных нарушений различают тяжелую, среднюю и легкую степени спастической диплегии.
Дети с тяжелой степенью самостоятельно не передвигаются или передвигаются с помощью костылей. Манипулятивная деятельность рук у них значительно снижена. Эти дети себя не обслуживают или обслуживают частично. У них относительно быстро развиваются контрактуры и деформации во всех суставах нижних конечностей. У 70-80% детей наблюдаются речевые нарушения, у 50-60% - задержка психического развития, у 25-35% - умственная отсталость. У этих детей на протяжении 3-7 и более лет не редуцируются тонические рефлексы и с трудом формируются установочные выпрямительные рефлексы.
Дети со средней степенью тяжести двигательного поражения передвигаются самостоятельно, хотя с дефектной осанкой. У них неплохо развита манипулятивная деятельность рук. Тонические рефлексы выражены незначительно. Контрактуры и деформации развиваются в меньшей степени. Речевые нарушения наблюдаются у 65-75% детей, ЗПР - у 45-55%, у 15-25% - умственная отсталость.
Дети с легкой степенью тяжести двигательного поражения отмечают неловкость и замедленность темпа движений в руках, относительно легкое ограничение объема активных движений в ногах, преимущественно в голеностопных суставах, незначительное повышение тонуса мышц. Дети самостоятельно передвигаются, но походка их остается несколько дефектной. Речевые нарушения наблюдаются у 40-50% детей, ЗПР - у 20-30%, умственная отсталость - у 5%.
Прогностически спастическая диплегия - это благоприятная форма заболевания в отношении преодоления психических и речевых расстройств и менее благоприятная в отношении становления локомоций.
7. Двойная гемиплегия. Клиническая характеристика
Это самая тяжелая форма ДЦП возникает при значительном поражении мозга в периоде внутриутробной жизни. Все клинические проявления связаны с выраженными деструктивно-атрофическими изменениями, расширением субарахноидальных пространств и желудочковой системы мозга. Имеется псевдобульбарный симптом, слюнотечение и т. д. Оказываются тяжело нарушенными все важнейшие человеческие функции: двигательные, психические, речевые.
Двигательные нарушения выявляются уже в периоде новорожденности, как правило, отсутствует защитный рефлекс, резко выражены все тонические рефлексы: лабиринтный, шейные, рефлекс с головы на туловище и с таза на туловище. Не развиваются цепные установочные рефлексы, т.е. ребенок не может научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить.
Функции рук и ног практически отсутствуют. Всегда преобладает ригидность мышц, усиливающаяся под влиянием 1 сохраняющихся интенсивных тонических рефлексов (шейного и лабиринтного). Из-за повышенной активности тонических рефлексов ребенок в положении на животе или спине имеет резко выраженные сгибательную или разгибательную позы (см. рис. 1). При поддержке в вертикальном положении, как правило, наблюдается разгибательная поза при свисании головы. Все сухожильные рефлексы очень высокие, тонус мышц в руках и ногах резко нарушен. Произвольная моторика совсем или почти не развита [Т.Г. Шамарин, Г.И. Белова, 1999].
Психическое развитие детей находится обычно на уровне умственной отсталости в умеренной или тяжелой степени.
Речь отсутствует: анартрия или тяжелая дизартрия.
Прогноз дальнейшего развития двигательной, речевой и психических функций крайне неблагоприятен. Диагноз «двойная гемиплегия» указывает на полную инвалидность ребенка.
8. Гемипаретическая форма ДЦП. Клиническая характеристика
Эта форма заболевания характеризуется поражением односторонних руки и ноги. В 80% случаев развивается у ребенка в ранний постнатальный период, когда вследствие травм, инфекций и пр. поражаются формирующиеся пирамидные пути головного мозга. При этой форме поражена одна сторона тела, левая при правостороннем поражении мозга и правая при левостороннем. При данной форме ДЦП обычно тяжелее поражается верхняя конечность. Правосторонний гемипарез встречается чаще, чем левосторонний. По-видимому, левое полушарие при воздействии вредных факторов страдает в первую очередь как более молодое филогенетически, функции которого наиболее сложны и многообразны. У 25-35% детей наблюдается легкая степень умственной отсталости, у 45-50% - вторичная задержка психического развития, преодолеваемая при своевременно начатой восстановительной терапии. Речевые расстройства наблюдаются у 20-35% детей, чаще по типу псевдобульбарной дизартрии, реже - моторной алалии.
После рождения у ребенка с такой формой ДЦП все врожденные двигательные рефлексы оказываются сформированными. Однако уже в первые недели жизни можно выявить ограничение спонтанных движений и высокие сухожильные рефлексы в пораженных конечностях; рефлекс опоры, шаговые движения, ползание хуже выражены в паретичной ноге. Хватательный рефлекс менее выражен в пораженной руке. Сидеть ребенок начинает вовремя или с небольшим запозданием, при этом поза оказывается асимметричной, что может привести к сколиозу.
Проявления гемипареза формируются, как правило, к 6-10 месяцам жизни ребенка, которые постепенно нарастают (рис. 3). Начиная с 2-3 лет основные симптомы заболевания не прогрессируют, они во многом сходны с теми, которые наблюдаются взрослых. Двигательные нарушения носят стойкий характер, несмотря на проводимую терапию.
Выделяют 3 степени тяжести гемипаретической формы ДЦП: тяжелую, среднюю, легкую.
При тяжелой степени поражения верхней и нижней конечности наблюдаются выраженные нарушения тонуса мышц по типу спастичности и ригидности. Объем активных движений, особенно в предплечье, кисти, пальцах и стопе, минимален. Манипулятивная деятельность верхней конечности практически отсутствует. Уменьшены кисть, длина всех фалангов пальцев, лопатка, стопа. В паретичной руке и ногеотмечается гипотрофия мышц и замедление роста костей. Дети начинают ходить самостоятельно только с 3-3,5 лет, при этом наблюдается грубое нарушение осанки, формируется сколиоз позвоночного столба и перекос таза. У 25-35% детей выявляется умственная отсталость, у 55 - 60% - речевые расстройства, у 40-50% - судорожный синдром.
При средней тяжести поражения двигательной функции нарушения тонуса мышц, трофические расстройства, ограничение объема активных движений менее выражены. Функция верхней конечности значительно нарушена, однако больной может брать предметы рукой. Дети начинают ходить самостоятельно с 1,5-2,5 лет, прихрамывая на больную ногу, с опорой на передние отделы стопы. У 20-30% детей наблюдается ЗПР, у 15-20% - умственная отсталость, у 40-50% - речевые расстройства, у 20-30% - судорожный синдром.
При легкой степени поражения нарушения тонуса мышц и трофики незначительны, объем активных движений в руке сохранен, но отмечается неловкость движений. Дети начинают ходить самостоятельно с 1 г. 1 мес. - 1 г. 3 мес. без переката стопы в больной ноге. У 25-30% детей отмечается ЗПР, у 5% - умственная отсталость, у 25-30% - речевые расстройства.
9. Гиперкинетическая форма ДЦП. Клиническая характеристика
Причиной этой формы ДЦП чаще всего является били- рубиновая энцефалопатия как результат гемолитической болезни новорожденных. Реже причиной может быть недоношенность с последующей черепно-мозговой травмой во время родов, при которой происходит разрыв артерий, снабжающих кровью подкорковые ядра.
В неврологическом статусе у этих больных наблюдаются гиперкинезы (насильственные движения), мышечная ригидность шеи, туловища, ног. Несмотря на тяжелый двигательный дефект, ограниченную возможность самообслуживания уровень интеллектуального развития при данной форме ДЦП выше, чем при предыдущих.
После рождения у такого ребенка врожденные двигательные рефлексы оказываются нарушенными: врожденные движения вялые и ограниченные. Сосательный рефлекс ослаблен, нарушена координация сосания, глотания, дыхания. В ряде случаев тонус мышц снижен. В 2-3 месяца могут наблюдаться внезапные мышечные спазмы. Сниженный тонус сменяется дистонией. Установочные цепные рефлексы значительно запаздывают в своем формировании. Задержка формирования установочных рефлексов, мышечная дистония, а впоследствии и гиперкинезы нарушают формирование нормальных поз и приводят к тому, что ребенок длительное время не может научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Очень редко ребенок начинает ходить самостоятельно с 2-3 лет, чаще всего самостоятельное передвижение становится возможным в 4-7 лет, иногда только в 9- 12 лет.
При гиперкинетической форме ДЦП могут наблюдаться гиперкинезы различного характера, они чаще всего полиморфны.
Выделяют типы гиперкинезов: хореиформный, атетоидный, хореатетоз, паркинсоноподобный тремор. Хореиформный гиперкинез характеризуется быстрыми и отрывочными движениями, чаще всего он более выражен в проксимальных отделах конечностей (см. рис. 4). Атетоз характеризуется медленными, червеобразными движениями, одновременно возникающими в сгибателях и разгибателях, наблюдается преимущественно в дистальных отделах конечностей.
Гиперкинез возникает с 3-4 месяцев жизни ребенка в мышцах языка и только к 10-18 месяцам появляется в других частях тела, достигая максимального развития к 2--3 годам жизни. Интенсивность гиперкинеза усиливается под влиянием экстероцептивных, проприоцептивных и особенно эмоциональных раздражителей. В покое гиперкинез значительно уменьшается и практически полностью исчезает во время сна.
Нарушение тонуса мышц проявляется дистонией. Нередко у многих детей наблюдается атаксия, которая маскируется гиперкинезом и выявляется при его редукции. У многих детей наблюдаются снижение мимики, паралич отводящего и лицевого нерва. Почти у всех детей выражены вегетативные нарушения, значительно снижена масса тела.
Нарушения речевой функции встречаются у 90% больных, чаще в форме гиперкинетической дизартрии, ЗПР - у 50%, нарушения слуха - у 25-30% .
Интеллект в большинстве случаев развивается вполне удовлетворительно, а трудности в обучении могут быть связаны с тяжелыми расстройствами речи и произвольной моторики из-за гиперкинезов.
П рогностически это вполне благоприятная форма в отношении обучения и социальной адаптации. Прогноз заболевания зависит от характера и интенсивности гиперкинеза: при хореическом - дети, как правило, овладевают самостоятельным передвижением к 2-3 годам; при двойном атетозе прогноз крайне неблагоприятен.
10. Атонически-астатическая форма ДЦП. Клиническая характеристика
Эта форма ДЦП встречается значительно реже других форм, характеризуется парезами, низким тонусом мышц при наличии патологических тонических рефлексов, нарушением координации движений, равновесия.
С момента рождения выявляется несостоятельность врожденных двигательных рефлексов: отсутствуют рефлексы опоры, автоматической походки, ползания, слабо выражены или отсутствуют, защитный и хватательный рефлексы (см. рис. 6). Снижен тонус мышц (гипотония). Цепные установочные рефлексы значительно задерживаются в развитии. Такие больные начинают самостоятельно сидеть к 1-2 годам, ходить -6 годам.
К 3-5 годам при систематическом, направленном лечении дети, как правило, овладевают возможностью произвольных движений. Речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии наблюдаются у 60-75% детей, имеет место ЗПР.
Как правило, при этой форме ДЦП поражается лобно- иосто-мозжечковый путь, лобные доли и мозжечок. Характерными симптомами являются атаксия, гиперметрия, ин- тенционный тремор. В тех случаях, когда имеет место выраженная незрелость мозга в целом, и патологический процесс распространяется преимущественно на передние его отделы, обнаруживается умственная отсталость чаще в легкой, реже - умеренной степени выраженности, наблюдаются эйфория, суетливость, расторможенность.
Эта форма прогностически тяжелая.
11. Ранняя диагностика и прогноз развития детей с ДЦП
Установление раннего диагноза ДЦП очень важно для эффективности последующего его лечения. Такая диагностика достаточно сложна, чему, к сожалению, способствует и то, что такой диагностике не придают достаточного значения.
Обычно предположение о наличии ДЦП подтверждается во второй половине первого года жизни, когда нарушения движения становятся заметны. В то же время показало, что при обследовании детей в возрасте 1, 6, 8, 12 месяце. в группы высокого риска с использованием показателей сенсо- моторики по соответствующей шкале к 6 месяцам можно получить высокоинформативные данные о возможном ходе дальнейшего развития ДЦП. Анализ индивидуальных показателей отклонений показал, что если к 8 месяцам имеется три и более измененных показателя развития, то возможность развития ДЦП велика.
При этом, по сравнению со здоровыми детьми, уже в возрасте 4 месяцев у детей с ДЦП значительно снижены показатели развития интеллектуальных способностей. Как симптом, подозрительный на наличие ДЦП, обычно рассматриваются изменение тонуса мышц, состояние «детских » рефлексов, задержка развития движения, атипичные движения.
Даже у детей с относительно легкими проявлениями двигательных нарушений отмечается в первые годы жизни задержка психического и речевого развития. У части больных в дальнейшем это состояние сглаживается, но у некоторых детей те или иные нарушения психического развития и речи остаются разной степени выраженности. У большинства больных ДЦП имеются расстройства зрения, кинестезий, вестибулярной системы, схемы тела, что влечет за собой патологию пространст- иенных представлений, а отсюда нарушения чтения и письма, ограничение в выборе профессии.
У части детей с ДЦП отмечаются сильное снижение активности, отсутствие мотивации к действию и общению с окружающими, нарушение развития познавательной деятельности, эмоционально-волевые расстройства, имеются и определенные нарушения внимания: низкая активность, инертность, трудность привлечения к целенаправленной деятельности, высокая отвлекаемость и т. д.
В синдроме ДЦП большое значение имеют интеллектуальные нарушения, которые характеризуются диссоциированным развитием психических функций. Такие нарушения оказываются различными по характеру и степени при различных формах ДЦП.
Повреждение еще незрелых мозговых структур существенно влияет на дальнейшее развитие познавательных процессов и личности детей с ДЦП. Известно, что погибшие нервные клетки не способны к восстановлению, но необычайная функциональная пластичность нервной ткани ребенка способствует развитию компенсаторных возможностей. Поэтому своевременно начатая коррекционная работа с больными детьми имеет важное значение в преодолении нарушений речи, зрительно-пространственных функций, личностного развития.
Многолетний опыт отечественных и зарубежных специалистов, работающих с детьми с церебральным параличом, показал, что чем ранее начата медико-психолого-педагогичсеская реабилитация этих детей, тем она более эффективна и лучше ее результаты.
Особые трудности представляет прогностическая оценка психомоторного развития детей с ДЦП. Благоприятный прогноз наиболее вероятен при спастической диплегии и гемипаретической формах ДЦП.
12. Клинические симптомы поражения двигательной сферы при ДЦП
Можно выделить общие для всех форм ДЦП нарушенные звенья, которые и составляют структуру двигательного дефекта при ДЦП.
1. Наличие параличей и парезов.
Центральный паралич – полное отсутствие возможности совершать произвольные движения Парез - слабая форма паралича, выражающаяся в ограничении возможности совершать произвольные движения (ограничение объема движений, снижение мышечной силы и пр.). Центральные параличи и парезы обусловлены поражением двигательных зон и двигательных проводящих путей головного мозга.
2.Нарушение мышечного тонуса.
Спастичность, мышечная гипертония – повышение мышечного тонуса.
Мышечная дистония – изменчивость мышечного тонуса.
Мышечная гипотония – мышцы характеризуются слабостью, дряблостью, вялостью.
3.Повышение сухожильных и периостальных (надкостничных) рефлексов (гиперрефлексия) .
Сухожильные и периостальные рефлексы повышены, зона их вызывания (рефлексогенная зона) расширена. Крайняя степень проявляется клонусом - ритмичными, долго не прекращающимися сокращениями какой-либо мышцы, возникающими вслед за резким ее растяжением.
4.Синкинезии (содружественные движения) .
Синкинезии - это непроизвольные движения, сопутствующие произвольным. Различают физиологические и патологические синкинезии.
5.Недостаточное развитие цепных выпрямительных рефлексов .
При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать в нужном положении голову и туловище.
6.Несформированность реакций равновесия и координации движений.
Равновесие тела - это состояние устойчивого положения тела в пространстве. Существует статическое равновесие тела (при стоянии) и динамическое равновесие (при движении).
Нарушения равновесия тела и координации движений проявляются в патологической походке, которая наблюдается при различных формах ДЦП.
7.Нарушение ощущения движений (кинестезии).
При всех формах ДЦП нарушается кинестетическая чувствительность, что ведет к затруднениям в определении положения собственного тела в пространстве, к трудностям в сохранении равновесия и удержании позы, к нарушениям координации движений и пр. У многих детей искажено восприятие направления движения. Например, движение руки вперед по прямой ощущается ими как движение в сторону.
8.Насильственные движения.
Насильственные движения выражаются в гиперкинезах. Насильственные движения существенно затрудняют осуществление произвольных двигательных актов.
9.Защитные рефлексы.
Симптомы поражения пирамидной системы, проявляющиеся при центральном параличе. Защитные рефлексы - это непроизвольные движения, выражающиеся в сгибании или разгибании парализованной конечности при ее раздражении.
10.Патологические рефлексы (сгибательные и разгибательные).
Патологическими называются рефлексы, которые у взрослого здорового человека не вызываются, а проявляются лишь при поражениях нервной системы.
Патологические рефлексы разделяют на сгибательные и разгибательные (для конечностей). 11.Позотонические рефлексы.
Позотонические рефлексы относятся к врожденным безусловно рефлекторным двигательным автоматизмам. При нормальном развитии к 3 мес. жизни эти рефлексы уже угасают и не проявляются, что создает оптимальные условия для развития произвольных движений. Сохранение позотонических рефлексов является симптомом поражения ЦНС, симптомом ДЦП.
13. Характеристика двигательных функций у детей с ДЦП
У детей с ДЦП задержано или нарушено формирование всех двигательных функций: удержание головы, навыки сидения, стояния, ходьбы, манипулятивной деятельности. Большие вариации в сроках развития двигательных функций связаны с формой и тяжестью заболевания, состоянием интеллекта, с временем начала систематической лечебно-коррекционной работы.
Для детей с ДЦП в первые пять месяцев жизни характерно сильное отставание в развитии их двигательных функций.
Только незначительная часть детей может к 5 месяцам удерживать голову. У них отмечается патологическое состояние кистей рук, характеризующееся приведением первого пальца к ладони и плотным сжатием кулаков. В некоторых случаях кисть бывает паретичной, свисающей. У подавляющего большинства детей отсутствует зрительно-моторная координация. Положение тела ребенка в ряде случаев бывает вынужденным с запрокинутой головой, что ограничивает поле зрения ребенка и является одной из причин задержки его психического развития с первых месяцев жизни. Общий мышечный тонус патологически изменен, в большинстве случаев с тенденцией к его повышению. Уже в этом возрасте задержка двигательного развития сочетается с отставанием в развитии голосовой активности и ориентировочно-познавательной деятельности ребенка.
К 12 месяцам лишь незначительное число детей удерживают голову, в основном дети не могут самостоятельно сидеть, что отрицательно сказывается на развитии их познавательной деятельности. У большинства детей отмечаются патологическое состояние кистей рук, недостаточность или отсутствие зрительно-моторной координации и манипулятивной деятельности.
Только некоторые дети могут стоять у опоры, а у многих отмечается вынужденное положение тела, невозможность поворотов с боку на бок, патологическая опора при попытке поставить их на ноги.
К двум годам некоторые дети еще плохо удерживают голову, не умеют свободно ее поворачивать и разглядывать окружающее. Они не в состоянии поворачиваться и менять положение своего тела, самостоятельно сидеть, захватывать и удерживать игрушки. В большинстве случаев кисти рук детей сжаты в кулаки, плотно приведен к ладони первый палец, и невозможно его участие при захвате игрушек. Лишь очень немногим детям доступна предметная деятельность с помощью взрослого. Во всех случаях отмечается патологическое изменение мышечного тонуса.
Лишь некоторые дети могут стоять у опоры, переступать с поддержкой за руки. Как правило, нарушения произвольной моторики сочетаются с выраженной патологией артикуляционного аппарата, голоса, дыхания. Вместе с тем у ряда детей отмечается довольно высокий уровень эмоциональных реакций и познавательной деятельности в целом. У детей с ярко выраженной патологией двигательной сферы и артикуляционного аппарата доречевая голосовая деятельность в этот возрастной период практически отсутствует.
14. Нарушения сенсорных функций у детей с ДЦП.
Восприятие у детей с ДЦП существенно отличается от восприятия нормально развивающихся детей, и здесь можно говорить и о количественном отставании от возрастных нормативов, и о качественном своеобразии в формировании данной психической функции.
У ребенка с ДЦП на оптический и звуковой раздражитель возникает притормаживание общих движений. При этом отсутствует двигательный компонент ориентировочной реакции, т.е. поворот головы в сторону источника звука или света. У некоторых детей вместо ориентировочных реакций возникают защитно-оборонительные реакции: вздрагивание, плач, испуг.
У детей с ДЦП нарушение зрительного восприятия (гнозиса) затрудняет узнавание усложненных вариантов предметных изображений (перечеркнутых, наложенных друг на друга, «зашумленных» и др.). Существенные трудности наблюдаются в восприятии конфликтных составных фигур (например, утки и зайца). У некоторых детей часто долго сохраняется зрительный след от предыдущего изображения, что мешает дальнейшему восприятию. Наблюдается нечеткость восприятия картинок: одну и ту же картинку со знакомым предметом дети могут «узнавать» по-разному.
Нарушение зрительного восприятия может быть связано с недостаточностью зрения, что нередко наблюдается у детей с ДЦП.
У некоторых детей с ДЦП отмечается снижение слуха, что отрицатель влияет на становление и развитие слухового восприятия, в том числе и фонематического (неразличение сходных по званию слов: «коза» - «коса», «дом» - «том»). Любое нарушение слухов восприятия приводит к задержке речевого развития. Ошибки, обусловленные нарушением фонематического восприятия, ярче всего проявляются на письме.
Слабое ощущение своих движений и затруднения в ходе осуществления действий с предметами являются причинами недостаточности активного осязательного восприятия у детей с ДЦП, том числе узнавания предметов на ощупь (стереогноза). Известно, что у здорового ребенка первое знакомство с предметами окружающего мира проходит путем ощупывания предметов руками. Стереогноз является врожденным свойством, а приобретается в процессе предметно-практической деятельности ребенка. У большинства детей с ДЦП имеет место ограниченность предметно-практической деятельности, ощупывающие движения рук слабые, осязание узнавание предметов на ощупь затруднены.
15. Нарушение зрительно-моторной координации у детей с ДЦП.
Для формирования предметно-практической и познавательной деятельности важное значение имеет согласованность движений руки и глаза. Вначале здоровый ребенок, двигая рукой в пределах поля зрения, не обращает на нее внимания. Далее взгляд начинает следовать за рукой, а затем и направлять движения руки.
У детей с ДЦП в результате поражения двигательной сферы, а также мышечного аппарата глаз согласованные движения руки и глаза развиты недостаточно. В этом случае дети оказываются не в состоянии следить глазами за своими движениями, что препятствует развитию манипулятивиой деятельности, конструирования и рисования, а в дальнейшем тормозит формирование учебных навыков (чтения, письма) и познавательной деятельности.
Зрительно-моторная координация особенно важна на начальном этапе обучения чтению, когда движение пальцем ребенок прослеживает глазом, указывает и определяет последовательность букв, слогов, слов. Техника и плавность чтения формируются на этой основе. Такие учащиеся не удерживают рабочую строку в тетради или при чтении, поскольку соскальзывают с одной строки на другую, вследствие чего не могут понять смысл прочитанного и проверить свое письмо.
Несформированность зрительно-моторной координации проявляется не только при чтении и письме, но и при овладении навыками самообслуживания и другими трудовыми и учебными умениями.
По этой же причине замедляется процесс формирования навыков самообслуживания. Невозможность проследить глазами за действиями своих рук, скоординировать движения руки и глаза приводит к недостаточной организации произвольного двигательного акта на уроках физкультуры: дети не могут удержать цель, затрудняются бросать и ловить мяч, овладевать умениями и навыками в других спортивных играх.
16. Нарушение пространственного анализа и синтеза у детей с ДЦП.
У детей с нарушенной фиксацией взора, с недостаточным прослеживанием предмета и ограничением поля зрения могут наблюдаться выраженные пространственные нарушения. Особенно дети затрудняются в определении правой и левой сторон своего тела и тела товарища, в показе его частей. Необходимые знания для формирования пространственных понятий о «левом» и «правом» развиваются на основе сохранного восприятия схемы тела. У детей с ДЦП часто отмечаются нарушения схемы тела, особенно они бывают выражены при поражении левых конечностей. Ребенок с трудом воспринимает, запоминает части своего тела, долго путается в определении направления.
На начальных этапах обучения в школе выясняется, как правило, что и другие пространственные представления, такие, как «вверху», «внизу», «слева», «справа», «сзади», детьми не усвоены.
Пространственный анализ осуществляется целым комплексом анализаторов, хотя основная роль принадлежит двигательному анализатору, который является главным нарушенным звеном при ДЦП. В силу двигательной недостаточности, ограниченности поля зрения, нарушения фиксации взора, речевого дефекта развитие ориентировки в пространстве может задерживаться, а к школьному возрасту у ребен
Демонстрация. Пример реабилитации ребенка 5 лет с атонически – астатической формой ДЦП (из видеоархива автора).
Мальчик Юра 5 лет поступил на реабилитацию по поводу атонически – астатической формы ДЦП.
Мальчик от первой беременности, протекавшей без осложнений у матери 27 лет. Роды срочные. Длительный безводный период. Стимуляция родовой деятельности. Ребенок родился в синей асфиксии. Оценка по Апгар -5 баллов. Реанимационные мероприятия в течение 5 минут. Далее в течение месяца находился в отделении для выхаживания новорожденных. После выписки домой отмечалось снижение тонуса всех групп мышц. Ребенок не держал головку. Глаза при вертикализации туловища закатывались под лоб. С момента выписки домой получал ноотропы, церебролизин витамины, массаж, иглорефлексотерапию. Неоднократно ежегодно лечился в различных реабилитационных центрах Украины и России. Положительной динамики не отмечалось. Ребенок признан бесперспективным с точки зрения реабилитации. Родителям неоднократно предлагали сдать ребенка в дом инвалидов.
При поступлении к нам на реабилитацию в ноябре 1994 г. отмечалось резкое отставание в массе, росте и других возрастных параметрических данных. Зубы: 2 верхних и 2 нижних резца. В возрасте 5 лет ребенок по росто-весовым показателям выглядел как полуторогодовалые дети. Активные движения в конечностях вялые низкоамплитудные. При вертикализации туловища отмечалась кратковременная фиксация глаз в среднем положении 2-3 секунды, затем глаза закатывались под верхний край глазниц. Головка удерживалась ребенком 1-2 минуты в вертикальном положении. В горизонтальном положении, лежа на животе, ребенок пытался поднять головку, но повернуть ее не мог. Пытался согнуть ноги в тазобедренных суставах и ползти, но сил не хватало. Кормление из соски. Ребенок, со слов мамы, никогда не плакал за все 5 лет жизни. Все рефлексы резко снижены. Со слов родителей последний год ребенок стал периодически подавать слабые звуки. За период осмотра не издал ни звука. На КТ головного мозга грубой патологии не обнаружено.
Реабилитация.
С первого дня ребенку отменены ноотропы и церебролизин. Назначен элеутерокок по 10 капель однократно утром в течение месяца. Витамин "С" 0,25гр., "кальцинова" х 3 раза в день. Рекомендовано давать ребенку больше воды, соков. Одновременно начаты процедуры по авторской технологии (см. описание процедур) 2 раза в день утром и вечером. Общий интенсивный массаж всего тела и конечностей. Интересно, что уже на второй день к вечеру после трех процедур ребенок смог поднять голову и самостоятельно перевернуться в постели. На третий день он уже плакал и пытался активно сопротивляться процедурам, хотя был еще очень слаб. Мать отметила резкое возрастание аппетита у ребенка. К концу недели ребенок смог самостоятельно сидеть без поддержки в постели, активно гулил и издавал различные звуки. Стал тянуться к ярким игрушкам. Резко увеличился тонус в ногах и руках, к концу второй недели ребенок активно пытался ползать, перекатывался со спины на живот, с живота на спину, пытался приподняться в кроватке. К концу второй недели мать отметила прорезывание новых зубов. Выписан через 2 недели для поступления на продолжение реабилитации через 3 месяца.
Через три месяца после первого курса интенсивной реабилитации параметрические характеристики ребенка (рост, вес) соответствовали возрасту 3-х лет. Количество зубов увеличилось до 15. Движения в руках в полном объеме, определялся некоторый гипертонус сгибателей верхних и нижних конечностей. Ест самостоятельно. Может ходить, туловище держит прямо, но отмечается преобладание тонуса сгибателей и ротация стоп внутрь. Говорит косноязычно, но словарный запас большой. Читает стихи. Память у ребенка хорошая. Удивительно, что ребенок пытается рассказать с эмоциями и подробностями о первых днях реабилитации.
2-ой курс реабилитации продолжался в течение 2-х недель с применением лечебного костюма ДК (см. описание в следующих главах). Ребенок стал чище говорить, считать до 20. Научился ездить на 3-х колесном велосипеде, что и делал целыми днями. Ноги за период реабилитации вытянулись, распрямились, но сохранилась незначительная ротация стоп внутрь.
В течение года родители ребенка использовали лечебный костюм ДК. Наблюдение через год показало, что ребенок ускоренно развивается. На момент осмотра ребенок по росто - весовым показателям отставал от сверстников на один год. Интеллект ребенка был даже выше, чем у сверстников. Много знает стихов, может читать, пишет печатными буквами, считает до тысячи. Ходит и бегает свободно, но сохраняется небольшая ротация стоп вовнутрь.
Этот пример убедительно свидетельствует о том, что атонически-астатические формы ДЦП даже быстрее поддаются коррекции, чем спастические формы. При проведении первого курса реабилитационных мероприятий детям с атоническо-астатической формой ДЦП необходимо назначать жесткий общий массаж всего тела и конечностей. На определенной стадии восстановления у такого ребенка будет отмечаться клиника, напоминающая спастическую форму ДЦП с преимущественным нижним парапарезом. Но эта клиника будет отличаться от истинной формы спастической параплегии отсутствием спастических, неуправляемых движений, отсутствием гиперрефлексии и гиперэстезии. Эту клинику можно объяснить "синдромом укороченных мышц", развивающимся вследствие быстрого роста костей и отставанием роста и развития отводящей и разгибающей мускулатуры. Физиотерапия, массаж, ЛФК приводят к ускоренному развитию мускулатуры, нормализуют баланс мускулатуры, выравнивают осанку, устраняют ростовые деформации длинных трубчатых костей. Ускоренный рост и прорезывание зубов в первый месяц реабилитации являются объективным критерием положительной динамики реабилитационного процесса и развития организма.
Гиперкинетические формы ДЦП отличаются большим разнообразием, поэтому трудно дать точные рекомендации для лечения каждой конкретной формы.
В контексте описанного в этой книге патогенеза ДЦП, гиперкинезы можно рассматривать не только, как следствие локального повреждения ядер головного мозга, но и как динамическую генерализованную форму специфических ответов на неспецифические раздражители в виде прерывистых спастических сокращений поперечно-полосатой мускулатуры.
Усиление хаотичности движений обусловлено поражением ядер головного мозга и дополнительной компрессией или перерастяжением оболочек корешков при выходе из межпозвоночных отверстий. Раздражение нервных волокон в корешках ведет к дополнительному искажению сигналов, поступающих от гамма-рецепторов сухожильно-связочного аппарата суставов конечностей, что и формирует неадекватные двигательные реакции ребенка.
Особенности реабилитации детей с генерализованными формами гиперкинезов
Исходя из концепции специфического ответа на неспецифический раздражитель, можно рекомендовать приемы, облегчающие реабилитацию таких детей.
1. Тракционная ротационная манипуляционная технология проводится всем детям с гиперкинезами, хотя ее проведение в первые дни вызывает определенные сложности.
Хорошо поддаются коррекции гиперкинезы головы и отдельных конечностей, которые иногда прекращаются даже после недельного курса процедур. При генерализованных формах гиперкинезов лишь у 10% детей удается ликвидировать хаотичность движений сразу после проведения первого курса тракционной ротационной манипуляционной технологии. У остальных детей после процедур наблюдается улучшение сна, облегчение движений, появление высокоамплитудных моделированных движений. У всех детей с гиперкинезами после первого курса интенсивной реабилитации наблюдается ускорение роста и развития. Но, через некоторое время после первого курса процедур, рост позвонков в длину приводит к нарастанию компрессии корешков или перерастяжению твердой мозговой оболочки вокруг нервных корешков, что может проявиться в виде возобновления гиперкинезов. В отличие от рецидива, возобновившиеся гиперкинезы никогда не будет достигать тех же явлений, которые наблюдались перед первым курсом процедур. Целенаправленные движения, которым ребенок научился после первого курса реабилитации, сохраняются. Факт усиления гиперкинеза говорит о необходимости повторить короткий курс тракционной ротационной манипуляционной технологии. После повторных 5-7 процедур явления гиперкинеза уменьшаются еще больше, чем после первого курса процедур. В период лечения очень важно не упустить момент облегчения движений для наработки навыков координированных движений до того времени, как рост и развитие позвонков приведет к новому проявлению клиники гиперкинеза.
5947 0
Носит также название «вялой» формы. Характеризуется, главным образом, снижением мышечного тонуса. Ребенок не может контролировать движения головы, конечностей, туловища. Имеются также нарушения координации движений и равновесия, но это симптомы не являются доминирующими. Другая особенность этой формы заключается в том, что двигательные нарушения непременно сочетаются с резкой задержкой развития речи и психики.
В положении на спине ребенок вялый, малоподвижный. Тонус мышц снижен, причем в руках меньше, чем в ногах. Движения рук более активны.
Голову ребенок начинает держать только после 6 месяцев Если его взять под мышки, он не может удержать вертикальную позу, голова и туловище наклонены вперед. В положении на животе — не в состоянии держать голову в течение длительного времени и опираться на руки.
Сидеть ребенок начинает в полтора-два года. В этом положении ноги широко разведены, повернуты (ротированы) наружу. Выражен кифоз грудного отдела позвоночника. Поза неустойчива, туловище раскачивается из стороны в сторону. Устойчивость появляется в 4-6 лет.
Стоять ребенок начинает с 4— 8 лет, широко расставляя ноги и держась за руку взрослого или опору. Без поддержки он падает под действием силы тяжести, при этом защитная реакция рук и компенсаторные движения туловища, направленные на сохранение равновесия, отсутствуют. Удержание туловища у больного происходит с опорой на пятки при рекурвации (переразгибании) коленных суставов. Голова и туловище наклонены вперед, тазобедренные суставы находятся в состоянии сгибания, голени отклонены назад, стопы плосковальгусные. Поза в значительной степени обусловлена выраженной слабостью четырехглавой мышцы бедра.
Самостоятельно передвигаться такие дети могут после 7-9 лет, и только на небольшие расстояния. Походка характеризуется неустойчивостью, неритмичностью. Дети часто падают. Ноги при ходьбе широко расставлены.
У 80-90 % детей отмечается выраженное снижение интеллекта, нарушение речи. Такие дети часто агрессивны, негативно настроены, с ними трудно о чем-либо договориться.
Прогноз в отношении восстановления двигательных функций и социальной адаптации неблагоприятный.
А.С. Левин, В.В. Николаева, Н.А. Усакова
Выходные данные сборника:
АТОНИКО-АСТАТИЧЕСКАЯ ФОРМА ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА. КОРРЕКЦИЯ ДВИГАТЕЛЬНЫХ И РЕЧЕВЫХ НАРУШЕНИЙ
Дементьева Елена Валерьевна
невролог, ЗАО «СТК «Реацентр», г. Самара
Уханова Татьяна Алексеевна
канд. мед. наук, ведущий невролог, ЗАО «СТК «Реацентр», г. Самара
При атонико-астатической форме детского церебрального паралича (ДЦП) тонус мышц, в отличие от остальных форм данного заболевания, квалифицируется как гипотония, но характерная для них статическая и динамическая атаксия, гиперметрия и интенционный тремор существенно затрудняют приобретение новых двигательных навыков. Пациенты с атонико-астатической формой ДЦП первоначально с трудом удерживают равновесие и овладевают созданием и включением в процесс движения физиологических синергий. В большинстве случаев морфологические исследования свидетельствуют о недоразвитии мозжечка, его атрофии или дисплазии у пациентов с данной группой ДЦП . Однако вестибулярные функции и прежде всего, сфера координации движений и удержания позы, подвержены позитивным изменениям в результате целенаправленной тренировки и комплексной реабилитации. При локализации патологического процесса в лобных долях головного мозга в клинической картине задержка психического преобладает над задержкой моторного развития с выраженной двигательной демотивацией. В этих случаях требуется комплексный подход в лечении и реабилитации больных с целью улучшения вестибулярных функций и повышения функциональной активности моторных зон, расположенных во фронтальных отделах коры головного мозга . В последние годы в реабилитации пациентов, страдающих атонико-астатической формой ДЦП применяются современные методы лечения не только корректирующие мышечный тонус и рефлекторную деятельность, но и оказывающие непосредственное влияние на восстановление нейрофизиологических функций головного мозга за счет нормализующего действия на церебральный метаболизм и тонкую нейрохимическую регуляцию. Для коррекции двигательных и речевых нарушений активно применяется воздействие микротоковой рефлексотерапией (МТРТ) на мышцы опорно-двигательного и артикуляционного аппарата, находящиеся в состоянии гипотонуса. Воздействие стимулирующим знакопеременным током позволяет активизировать трофические процессы и запустить механизм реиннервации гипотоничных мышц опорно-двигательного аппарата . Воздействие на зоны краниотерапии током микроамперного диапозона способствует улучшению функциональной активности фронтальной коры, пострадавшей от гипоксии . Оказание лечебного воздействия на корпоральные биологически активные точки (БАТ) краниоспинальной области способствует стабилизации рефлекторной деятельности мозжечка .
В условиях кислородного и энергетического дефицита, возникающего при церебрососудистых поражениях, особую ценность представляет препарат актовегин - антиоксидант, депротеинизированный экстракт крови молодых телят. Его основное действие - улучшение утилизации кислорода и глюкозы. Под влиянием препарата значительно улучшается диффузия кислорода в нейрональных структурах, что позволяет уменьшить выраженность вторичных трофических расстройств, значительно улучшаются церебральная и периферическая микроциркуляция на фоне улучшения аэробного энергообмена сосудистых стенок и высвобождения простациклина и оксида азота . Применение препарата актовегин так же способствует повышению концентрации ацетилхолина в структурах головного мозга, который является необходимым фактором для улучшения нервно-мышечной передачи. Таким образом, использование препарата актовегин также позволит повысить эффективность стимуляции гипотоничных мышц с применением МТРТ за счёт восстановления баланса нейромедиатора ацетилхолина в организме.
Однако, до настоящего времени не проводилось клинических испытаний оценки эффективности применения препарата актовегин в комплексном лечении пациентов с атонико-астатической формой ДЦП.
Для изучения эффективности комплексного лечения в виде сочетания препарата актовегин с МТРТ у пациентов с диагнозом: ДЦП, атонико-астатическая форма, хроническая резидуальная стадия, было обследовано и получили лечение 46 детей в возрасте от 3-х до 7 лет. Лечение проводилось в амбулаторных условиях Детского отделения неврологии и рефлексотерапии Самарского терапевтического комплекса «Реацентр».
Всем 46 пациентам была предварительно проведена магнитнорезонансная томография (МРТ) головного мозга и электроэнцефалограмма (ЭЭГ). При проведении МРТ были выявлены признаки органического поражения головного мозга в виде комбинированной гидроцефалии с преобладанием наружной формы, с характерным расширением субарахноидальных ликворных пространств по конвексу, вплоть до атрофии лобных долей; выявлены участки демиелинизации и/или кистозных изменений белого вещества фронтальных областей больших полушарий коры; гипо- или дисплазия червя и полушарий мозжечка, расширение большой затылочной цистерны или наличие ретроцеребеллярной кисты. При проведении ЭЭГ выявлены признаки дезорганизации корковой ритмики, замедление темпов развития биоэлектрической активности мозга, наличие дисфункции срединно-стволовых структур мозга, а так же в ряде случаев - снижение порога судорожной готовности.
Всем пациентам при исследовании неврологического статуса проводилось пальпаторное обследование тонуса мышц, а так же наблюдение за двигательной активностью ребенка в привычной обстановке для оценки объема активных движений в конечностях. У всех 46 пациентов при неврологическом осмотре были выявлены признаки статической и динамической атаксии, дисметрия, интенционный тремор, выраженная гипотония мышц верхних и нижних конечностей. У 18 пациентов преобладали признаки статической атаксии - отмечались балансирующие движения головы и туловища, дети самостоятельно не сидели, не стояли, при лишении поддержки защитная реакция рук и компенсаторные движения туловища, направленные на сохранение равновесия, отсутствовали. У 16 пациентов были сформированы двигательные навыки - дети удерживали голову, самостоятельно сидели и стояли у опоры, однако у них были выражены признаки динамической атаксии (походка шаткая, с широко расставленными ногами, движения порывистые, чрезмерные, неловкие). У 12 пациентов с преобладанием органического поражения фронтальных отделов больших полушарий головного мозга также отмечалось резкое снижение двигательной, психической и речевой инициатив. У всех пациентов при проведении стандартного логопедического осмотра было выявлено общее недоразвитие речи с элементами мозжечковой дизартрии : асинергия мышц речевого аппарата с характерными признаками - слабая воздушная струя, скандированная речь, а в тяжелых случаях произнесение лишь первого слога от слова. Все 46 пациентов получали базовое лечение: МТРТ, повторные курсы ручного массажа конечностей с элементами ЛФК. Методом рандомизации они были подразделены на 2 группы. В первую группу вошли 24 пациента, получавшие на фоне базового лечения повторное курсовое лечение препаратом актовегин по описанной ниже методике. Во вторую - 22 пациента, получавших базовое лечение.
Для проведения микро токовой рефлексотерапии нами использовался прибор, разрешённый к серийному производству и применению в медицинской практике «Стимулятор микро токовый электропунктурный компьютерный «МЭКС», который позволяет использовать необходимое количество акупунктурных точек на сеанс лечения, так как при воздействии на акупунктурную точку постоянным знакопеременным током микроамперного диапазона не происходит разрушения структур биологически активных точек (БАТ), характерное для иглорефлексотерапии. Применение МТРТ позволяет контролировать местонахождение БАТ. В качестве мониторинга за процессом лечения используется электропунктурная диагностика по И. Накатани, с помощью которой оценивают состояние акупунктурных меридианов и осуществляют подбор управляющих точек на основании объективных данных о состоянии вегетативной нервной системы пациента.
МТРТ проводилась 3 курсами, состоящими из 15 процедур, длительность каждой процедуры составляла 40-50 мин. Курсы лечения проводили с перерывами: 1 месяц после 1-го курса и 2 месяца после 2-го курса лечения. Методика лечения заключалась в следующем: воздействие осуществлялось последовательно на БАТ краниоспинальной области, на зоны краниоакупунктуры, на БАТ над гипотоничными мышцами. Воздействие осуществляли в двух режимах: режим торможения - постоянный отрицательный ток, силой 80 мкА; режим возбуждения - переменный ток, с частотой смены полярности 0,5 Гц, силой 80 мкА. Время воздействия на каждую БАТ - 60 сек. Режим торможения применяли при воздействии на корпоральные БАТ классических меридианов (английская аббревиатура) краниоспинальной области: GB20, GB21, GB12, BL11, LI15. Режим возбуждения применяли при воздействии на зоны краниоакупунктуры и при воздействии на локальные БАТ, находящиеся в центре проекций паретичных мышц на кожный покров. При проведении процедур МТРТ пациенты находились в состоянии спокойного бодрствования, в положении лежа.
Препарат актовегин (Nycomed, Австрия, ампулы по 2 мл, табл. по 200 мг) использовался в виде внутримышечных инъекций в дозе 0,2 мл/кг/сут, но не более 5 мл однократно. Лечебный курс состоял из 10 инъекций однократно через день в первой половине дня. Медикаментозное лечение проводилось 2 курсами, после окончания 1 и 3 курса МТРТ.
В процессе исследования у всех пациентов с атонико-астатической формой ДЦП была выявлена следующая положительная динамика: уменьшение явлений статической и динамической атаксии в виде снижения амплитуды балансирующих движений головы и туловища, элементов промахивания и интенционного тремора отмечалось у всех 24 пациентов I группы и 22 пациентов II группы. При этом у части пациентов сформировались новые моторные навыки: 18 человек (75 %) из I группы и 13 человек (59 %) из II группы научились удерживать голову и самостоятельно сидеть, а навыком самостоятельной ходьбы к окончанию реабилитационной программы владели 16 человек (67 %) из I группы и 12 человек из II группы (55 %). У пациентов также отмечалось улучшение речевой функции: усиления воздушной струи, повышения громкости речи и появления навыка слитного произнесения слов, расширения словарного запаса и развития навыка построения фраз и простых предложений из 2-3 слов. Так в I группе положительная динамика в виде уменьшения степени недоразвития речи отмечалось у 18 пациентов (75 %), а во II группе у 11 пациентов (61 %). Уменьшение степени дизартрии с учетом выраженности неврологической дисфункции отмечалось в I-й группе с 21 ± 3 балла до 7 ± 2 балла, во II-й группе с 22 ± 3 балла до 17 ± 2 балла.
Результаты исследования продемонстрировали высокую эффективность комплексного применения препарата актовегин и МТРТ у пациентов с атонико-астатической формой ДЦП за счёт коррекции тонуса гипотоничных мышц, рефлекторной деятельности мозжечка, а также повышения функциональной активности моторных зон фронтальных отделов головного мозга.
Таким образом, сочетанное применение препарата актовегин с МТРТ целесообразно использовать в комплексной реабилитации пациентов с атонико-астатической формой ДЦП.
Список литературы:
- Горшенева С. В. Методические рекомендации по курсу «Нейропсихология», СамГПУ Самара 1999, - 115 с.
- Крюков Н. Н., Левин А. В., Уханова Т. А., Гаврилов А. П. Электропунктурная диагностика и терапия заболеваний нервной системы и расстройств психологического развития у детей. Учебно-методическое пособие для врачей, Самара 2008, - 44 с.
- Левина Р. Е. Нарушение речи и письма у детей. М., Аркти, 2005, - 222с.
- Мачерет Е. А., Коркушко А. О. Основы электро- и акупунктуры. Киев: «Здоров’я», 1993, - 137 с.
- Петрухин А. С., Неврология детского возраста. М.: Медицина 2004 г. -783 с.
- Портнов Ф. Г. Электропунктурная рефлексотерапия. Рига: «Зинатне», 1988, - 352 с.
- Скоромец Т. А. Вторичная ишемия головного мозга в остром периоде черепно-мозговой травмы. Автореферат дисс. … д-ра мед. Наук. - Спб., 2002, -41 с.
- Скворцов И. А., Ермоленко Н. А. Развитие нервной системы у детей в норме и патологии. М: «МЕДпресс-информ», 2003, -367с.
- Стояновский Д. Н. Рефлексотерапия, Кишинев. Картя Молдовеняскэ 1987, - 381 с.
- Уханова Т. А., Горбунов Ф. Е., Левин А. В., Гришина И. Г., Дементьева Е. В. Микротоковая рефлексотерапия в комплексном лечении пациентов с детским церебральным параличом. Тез. Всероссийский форум «Здравница 2010». Современные тенденции и перспективы развития курортного дела в Российской Федерации. М., 2010, - 158 с.