Рання діагностика та комплексне лікування дитячого церебрального паралічу. Лікування атонічно-астатичної форми ДЦП Атонічна форма дцп
Оригінальний ноотропний препарат для дітей від народженнята дорослих з унікальним поєднанням активуючого та седативного ефектів
Рання діагностика та комплексне лікування дитячого церебрального паралічу
С.А. Нємкова, ДБОУ ВПО «Російський національний дослідницький медичний університет імені М.І. Пирогова» МОЗ Росії, м. Москва, д. м. н.
Ключові слова:
дитячий церебральний параліч, діти, лікування, реабілітація, Пантогам ®
Keywords: cerebral palsy, children, treatment, rehabilitation, Pantogam ®
КЛАСИФІКАЦІЇ ДЦП:
Згідно з Міжнародною статистичною класифікацією МКБ-10, виділяються:
G 80.0– Спастичний церебральний параліч.
G 80.1– Cпастична диплегія.
G 80.2- Дитяча геміплегія.
G 80.3- Дискінетичний церебральний параліч.
G 80.4- Атаксичний церебральний параліч.
G 80.8– Інший вид дитячого церебрального паралічу.
G 80.9– Дитячий церебральний параліч неуточнений.
Клінічна класифікація К.А. Семеновоївключає наступні форми ДЦП: подвійна геміплегія, спастична диплегія, геміпаретична форма, гіперкінетична форма, атонічно-астатична форма, змішані форми.
Частота форм ДЦП складає: спастична диплегія – 69,3%, геміпаретична форма – 16,3%, атонічно-астатична форма – 9,2%, гіперкінетична форма – 3,3%, подвійна геміплегія – 1,9%.
Ранніми проявами ДЦПє:
затримка рухового та психо мовного розвиткувідсутність або затримка редукції вроджених та тонічних рефлексів, а також формування настановних рефлексів, порушення м'язового тонусу, підвищення сухожильних рефлексів, поява патологічних установок та синкінезій.
Рання клініко-неврологічна діагностика ДЦП багато в чому ґрунтується на знанні лікарем послідовності формування етапів нервово- психічного розвиткудитини 1 рік
: 1 місяць – дитина намагається утримувати голову, фіксувати погляд, виражені вроджені рефлекси; 2 місяці - короткочасно утримує голову на животі та у вертикальному положенні, фіксує погляд, гуліт, фізіологічна астазія-абазія; 3 місяці – тримає голову, простежує за предметом, послаблює хапальний рефлекс та намагається довільно утримувати вкладену іграшку, на животі спирається на передпліччя; 4 місяці - повертає голову в напрямку звуку, тягнеться і бере іграшку, повертається на бік, сідає і сидить за допомогою рук, вимовляє голосні звуки; 5 та 6 місяців – сидить з підтримкою за 1 руку або короткочасно самостійно, повертається зі спини на бік та живіт, розрізняє знайомі особи, з'являються перші склади; 7 і 8 місяців - сидить самостійно, встає на карачки, намагається короткочасно стояти біля опори; 9 та 10 місяців – встає на коліна з підтримкою, стоїть і намагається пересуватися біля опори, короткочасно стоїть самостійно, каже перші слова; 11 та 12 місяців – ходить з підтримкою за 1 ручку і намагається ходити самостійно, виконує прості інструкції, каже кілька слів, намагається самостійно їсти ложкою.
Оцінка ступеня затримки моторного та психомовного розвитку:
до 3 місяців – легка, 3–6 місяців – середньоважка, понад 6 місяців – важка.
Коригувальні коефіцієнти при недоношеності:
до 1 року – додається термін недоношеності у місяцях, з 1 року до 2 років – додається половина терміну недоношеності у місяцях.
Для рухового розвитку здорової дитинихарактерна певна послідовність, що проявляється згасанням безумовних рефлексів, формуванням настановних (випрямляючих) рефлексів, удосконаленням реакцій рівноваги.
Одним із ранніх ознакДЦП є порушення своєчасної редукції (у 2 місяці у доношених дітей, у 3–4 місяці – у недоношених) безумовних рефлексів – долонно-ротового, хоботкового, Моро, опори та автоматичної ходи, позотонічних реакцій (лабіринтного, а також шийних тонічних асиметричного та симетричного) рефлексів). У міру згасання безумовних рефлексів, вже з 1 місяця життя, формуються настановні рефлекси (лабіринтний настановний, ланцюгові шийні настановні та ін.), які забезпечують повороти та випрямлення тулуба та вдосконалюються до 10–15 місяців. У хворих на ДЦП тонічні рефлекси можуть зберігатися довічно, що гальмує формування настановних рефлексів, довільної рухової активності, реакцій рівноваги та призводить до розвитку патологічного пізнього стереотипу.
Порушення м'язового тонусу є однією з ранніх ознак ДЦП, що формується. Гіпертонус м'язів, що зберігається після 4 місяців, асиметрична поза спостерігаються при наслідках перинатальних уражень ЦНС, загрозі ДЦП (його спастичних форм). Поза розпластаної жаби відзначається при дифузній м'язовій гіпотонії у недоношених дітей, при перинатальних ураженнях ЦНС, загрозі атонічно-астатичної форми ДЦП.
КЛІНІЧНІ ФОРМИ ДИТЯЧОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА
При спастичної диплегії в анамнезі часто зустрічається недоношеність (67%), у клінічній картині відзначається тетрапарез (нижні кінцівки уражені більшою мірою, ніж верхні), різко підвищений тонус м'язів кінцівок, тіла, язика, високі сухожильні рефлекси, посилені тонічні рефлекси, спостерігаються патологічні установки та деформації кінцівок, формується спастична хода з перехрестем, у своїй ходять самостійно лише половина хворих, з опорою – 30%, інші пересуваються у колясці. Характерні порушення мови у вигляді спастичної дизартрії, патологія зору у 70% хворих (аномалії рефракції, атрофія зорового нерва, косоокість).
Геміпаретична форма часто обумовлена родовою травмою, у клініці відзначається спастичний геміпарез, при цьому верхня кінцівка страждає більше ніж нижня, спостерігаються укорочення та гіпотрофії уражених кінцівок, геміпаретична хода, поза Вернике – Манна зі згинанням руки та розгинанням ноги («рука просить, нога косить») , деформації стоп та контрактури з одного боку, висока частота симптоматичної епілепсії (близько 35% випадків).
Гіперкінетична форма часто є результатом білірубінової енцефалопатії через ядерну жовтяницю, яка розвивається у доношених новонароджених при рівні білірубіну в крові 428–496 мкмоль/л, у недоношених – при 171–205 мкмоль/л. Характерні насильницькі мимовільні рухи (гіперкінези) кінцівок та тулуба, які посилюються при хвилюванні та зникають уві сні. Гіперкінези з'являються спочатку в мові (у віці 3-6 місяців), далі поширюються на обличчя, а потім до 2-6 років - на тулуб і кінцівки. Відзначаються порушенням м'язового тонусу на кшталт дистонії, часті вегетативні розлади, гіперкінетична дизартрія, нейросенсорна приглухуватість (у 30–50%).
Атонічно-астатична форма характеризується низьким тонусом м'язів, порушенням координації рухів та рівноваги, а також надмірним обсягом рухів у суглобах кінцівок.
Подвійна геміплегія - Найважча форма ДЦП, що виявляється грубими порушеннями моторики, підвищенням м'язового тонусу, сухожильних рефлексів, важкими порушеннями мови, психічним розвитком дітей на рівні розумової відсталості.
Найбільш значущі ускладнення ДЦП:
ортопедо-хірургічні, когнітивні та сенсорні розлади (у 80%), епісиндром (у 35%), порушення поведінки, невротичні розлади (у 2/3 пацієнтів), синдром вегетативної дисфункції (більш ніж у 70%).
Провідними принципами реабілітації ДЦПє:
ранній початок, комплексний мультидисциплінарний підхід, диференційований характер, безперервність, тривалість, етапність, наступність. Відновне лікування хворого на ДЦП повинно проводитись відповідно до індивідуальної програми реабілітації та включати наступні напрямки :
1. Медична реабілітація: медикаментозна терапія, лікувальна фізкультурата масаж
(класичний, сегментарний, періостальний, сполучнотканинний, круговий трофічний, точковий), Войта-терапія, нейро-розвиваюча система Б. та К. Бобат; використання лікувально-навантажувальних костюмів
(«Аделі», «Гравістат», «Регент», «Спіраль»), пневмокостюмів
(«Атлант» та ін.), механотерапія
(вправи із застосуванням тренажерів та спеціальних пристроїв, у тому числі роботизованих комплексів (Lokomat та ін.), фізіотерапія
(електротерапія – електрофорез та електроміостимуляція, магнітотерапія, парафін-озокеритні аплікації, грязелікування, гідрокінезіотерапія, голкорефлексотерапія), ортопедо-хірургічне та санаторно-курортне лікування.
2. Психолого-педагогічна та логопедична корекція(психокорекція, сенсорне виховання, заняття з логопедом-дефектологом, кондуктивна педагогіка А. Пето, метод Монтессорі, робота з сім'єю тощо).
3. Соціально-середовищна адаптація.
Медикаментозна терапія при ДЦПвключає:
- Препарати, що мають нейротрофічну та ноотропну дію. (Пантогам®, кортексин, церебролізин, ноотропіл, фенібут).
- Препарати, що покращують загальну церебральну гемодинаміку та мікроциркуляцію (кортексин, циннаризин, актовегін, трентал, інстенон та ін.).
- Препарати, що покращують метаболізм у нервовій системі, репаративна та розсмоктуюча дія (АТФ, лідаза, склоподібне тіло, дерінат натрію та ін).
- Антиковульсанти.
- Препарати, що нормалізують м'язовий тонус (при гіпертонусі – мідокалм, бакло-фен, препарати ботулотоксину; при гіпотонії – прозерин, галантамін).
- Препарати, що зменшують гіперкінези (Пантогам ® , фенібут, наком, тіопридал).
- Вітаміни (В1, В6, В12, С, нейромультивіт, аевіт та ін.).
Механізми дії Пантогама:безпосередньо впливає ГАМК-В-рецептори, потенціює ГАМК-ергічне гальмування в ЦНС; регулює нейромедіаторні системи, стимулює метаболічні та біоенергетичні процеси в нервовій тканині; знижує рівні холестерину та бета-ліпопротеїдів у крові.
Спектр клінічного застосування Пантогама при перинатальних ураженнях ЦНС та ДЦП включає:
1) когнітивні порушення, у тому числі затримку психомовного розвитку та розумову відсталість, ранню післяопераційну когнітивну дисфункцію, мовні розлади;
2) затримки моторного розвитку, рухові порушення;
3) невротичні та неврозоподібні розлади, емоційні порушення;
4) ДЦП у поєднанні з епілепсією (оскільки Пантогам®, на відміну від більшості ноотропних препаратів, не викликає зниження порога судомної готовності);
5) гіперкінези (Пантогам® застосовується у вигляді тривалої монотерапії – до 4–6 місяців, у разі недостатньої ефективності – у складі комплексної терапії з тіопридалом), екстрапірамідні побічні ефектинейролептичної терапії;
6) астенічний синдром, зниження розумової та фізичної працездатності;
7) синдром вегетативної дисфункції;
8) больовий синдром (у складі комплексної терапії).
Показано високу ефективність застосування Пантогама у дітей, які мають ускладнений перинатальний анамнез, у комплексній реабілітації рухових та когнітивних розладів (з поліпшенням показників психомоторної діяльності та зорово-моторної координації на 10–45%, короткочасної пам'яті- на 20-40%, уваги - на 30%), порушень сну. Показано, що застосування Пантогама у дітей з дисфазією розвитку (алалією), що виникла в результаті перинатального ураження ЦНС, сприяє покращенню мовних показників більш ніж у 3 рази. Виявлено, що використання Пантогама у післяопераційному періоді ефективно нівелює прояви післяопераційної когнітивної дисфункції з відновленням показника концентрації уваги та його подальшим покращенням у 30% пацієнтів у 2,5 рази.
У дітей з перинатальною патологією та ДЦП одним із провідних завдань патогенетичної фармакотерапії є підвищення енергетичного потенціалу мозку із застосуванням метаболічно активних засобів. Препарат L-карнітину - Елькар® («ПІК-ФАРМА») - є стимулятором енергетичного обміну, має антиоксидантні, анаболічні, дезінтоксикаційні властивості, а також нейропротективну та нейромодулюючу дію.
Дослідження ефективності застосування Елькара у дітей з перинатальною патологією свідчили про зниження у них збудливості, нормалізацію вегетативних функцій, поліпшення росто-вагових показників та рухово-рефлекторної сфери, психічного розвитку, ЕЕГ. При патологічній білірубінемії новонароджених відзначено швидший регрес жовтяниці на фоні прийому Елькара зі зниженням непрямого білірубіну в крові.
У хворих на ДЦП при використанні Елькара в процесі комплексної реабілітації підвищилася толерантність як до психічних, так і фізичним навантаженням, покращилася координація, нейросенсорні процеси (гострота зору та слуху), мовні, вегетативні функції, ЕКГ та ЕЕГ (з нормалізацією коркового електрогенезу, редукцією епілептичних проявів). У хворих на ДЦП, які отримували Елькар ® у пре- та післяопераційному періоді ортопедо-хірургічного лікування, відзначалося помітне поліпшення трофіки шкіри, зменшення післяопераційних ускладнень, необхідність використання аналгетиків.
Таким чином, рання діагностика та комплексне лікування сприяють підвищенню ефективності реабілітаційних заходів, зниженню інвалідизації та підвищенню соціальної адаптаціїдітей із церебральним паралічем.
Список літератури перебуває у редакції.
Подвійна геміплегія
Ця найважча форма ДЦП виникає при значному ураженні мозку в період внутрішньоутробного життя.
Двигуни виявляються вже в періоді новонародженості, як правило, відсутній захисний рефлекс, різко виражені всі тонічні рефлекси.
Функції рук та ніг практично відсутні. Психічний розвиток дітей перебуває зазвичай лише на рівні розумової відсталості помірною чи важкої степени.
Спастична диплегія
Це найпоширеніша форма ДЦП, яка відома під назвою хвороби або синдрому Літтля. За поширеністю рухових порушень спастична диплегія є тетрапарезом (тобто уражені руки і ноги), але нижні кінцівки уражаються значно більшою мірою.
У дітей зі спастичною диплегією часто спостерігається вторинна затримка психічного розвитку, 30-35% дітей страждають на розумову відсталість легкою мірою. У 70% спостерігаються мовні розлади у формі дизартрії, значно рідше – у формі моторної алалії.
Залежно від ступеня тяжкості рухових порушень розрізняють важкий, середній і легкий ступінь спастичної диплегії.
Геміпаретична форма
При цій формі уражена одна сторона тіла, ліва при правосторонньому ураженні мозку та права при лівосторонньому. За цієї форми ДЦП зазвичай важче уражається верхня кінцівка. Правобічний геміпарез трапляється частіше, ніж лівосторонній.
Гіперкінетична форма
Атонічно-астатична форма
Змішана форма
При ній є поєднання всіх перерахованих вище форм: спастико-гіперкінетична, гіперкінетично-мозочкова і т.д. Порушення мови та інтелекту зустрічаються з тією самою частотою.
5. Етіологія та патогенез ДЦП
Термін «дитячий церебральний параліч» поєднує синдроми рухових розладів, що виникають внаслідок пошкодження мозку на ранніх етапах онтогенезу.
Патогенез ДЦП
Структуні зміни мозку у дітей із ДЦП поділяють на дві групи:
Неспецифічні зміни самих клітин;
Зміни, пов'язані з порушенням розвитку мозку, тобто дизонтогенезом.
Найбільш уразливими виявляються ті процеси, які активніше проходять у Наразі. Цим можна пояснити різноманіття морфологічних змін у мозку померлих дітей з ДЦП.
Відзначається зв'язок між тяжкістю порушення кори головного мозку та клінічними проявами рухових розладів.
Дитячий церебральний параліч є резидуальним станом, тобто. не має прогресуючої течії. Однак у міру розвитку дитини різні прояви недостатності рухових, мовних та інших психічних функцій можуть видозмінюватися, що пов'язано з віковою динамікою морфо-функціональних взаємин патологічно мозку, що розвивається. Крім того, більш виражені прояви декомпенсації можуть визначатися наростаючою невідповідністю між можливостями пошкодженої центральної нервової системита вимогами, що висуваються навколишнім середовищем у міру зростання дитини. Явлення декомпенсації можуть посилюватися при ускладненні рухових розладів різними патологічними неврологічними і психопатологічними синдромами. Серед них найбільше значення мають гіпертензійно-гідроцефальний синдром, судомний синдром, синдром вегетативно-вісцеральних дисфункцій, стійкий церебрастенічний синдром.
В основі дитячого церебрального паралічу лежить внутрішньоутробне або перинатальне пошкодження головного мозку дитини під впливом різних несприятливих факторів, що діяли під час внутрішньоутробного періоду розвитку та (або) у момент пологів. У поодиноких випадках (близько 2-3%) у виникненні ДЦП може відігравати роль генетичний фактор.
Пренатальні фактори
Зазвичай виділяють 3 групи цих факторів:
1. стан здоров'я матері;
2. відхилення під час вагітності;
3. фактори, що порушують розвиток плода.
Постнатальні фактори
На постнатальній стадії виділяються такі причини відхилень:
Травми: черепа та кісток, субдуральні гематоми тощо;
Інфекції: менінгіт, енцефаліт, абсцес мозку;
Інтоксикації: лікарськими речовинами, антибіотиками (стрептоміцин), свинцем, миш'яком та ін;
Киснева недостатність: при задушенні, утопленні
та ін.;
При новоутвореннях та інших набутих відхиленнях у мозку: пухлини мозку, кісти, гідроцефалія тощо.
Значна кількість випадків ДЦП відносять до групи з невідомою етіологією (за даними деяких авторів – до 30% випадків).
6. Спастична диплегія. Клінічна характеристика
Це найпоширеніша форма ДЦП, відома під назвою хвороби або синдрому Літтля. За поширеністю рухових порушень спастична диплегія є тетрапарезом (тобто уражені руки і ноги), але нижні кінцівки уражаються значно більшою мірою.
У дітей зі спастичною диплегією часто спостерігається вторинна затримка психічного розвитку, яка при рано розпочатому та правильно проведеному лікуванні до 6-8 років може бути усунена; 30-35% дітей зі спастичною диплегією страждають розумовою відсталістю легкою мірою. У 70% спостерігаються мовні розлади у формі дизартрії, значно рідше – у формі моторної алалії.
Тяжкість мовних, психічних та рухових порушень варіюється в широких межах. Це з часом і силою дії шкідливих чинників. Залежно від ступеня тяжкості ураження мозку вже в періоді новонародженості слабо виражені або зовсім не виникають уроджені рухові рефлекси: захисний, повзання, опори, крокові рухи новонародженого та ін, тобто порушується основа, на основі якої формуються настановні рефлекси. Хапальний рефлекс найчастіше, навпаки, посилено, так само як і тонічні рефлекси: шийні, лабіринтний; причому ступінь їхньої виразності може наростати до 2-4 міс. життя.
Різко підвищений тонус м'язів язика, тому він виявляється приведеним до кореня, а рухливість його різко обмежується. Очі дитини піднімаються вгору. Таким чином, у порочне коло виявляються втягнутими функції зору та мова.
При вираженості симетричного шийно-тонічного рефлексу при згинанні голови виникає згинальна поза в руках і розгинальна в ногах, а при розгинанні голови, навпаки, виникає розгинання рук та згинання ніг. Цей жорсткий зв'язок тонічних рефлексів з м'язами до 2-3 років призводить до формування стійких патологічних синергій і як наслідок - до стійких порочних поз і установок.
До 2-3 років порочні пози та установки стають стійкими, і з цього часу в залежності від ступеня тяжкості рухових порушень розрізняють важку, середню та легку ступеня спастичної диплегії.
Діти з важким ступенемсамостійно не пересуваються або пересуваються за допомогою милиць. Маніпулятивна діяльність рук у них значно знижена. Ці діти не обслуговують себе або обслуговують частково. Вони відносно швидко розвиваються контрактури і деформації в усіх суглобах нижніх кінцівок. У 70-80% дітей спостерігаються мовні порушення, у 50-60% – затримка психічного розвитку, у 25-35% – розумова відсталість. У цих дітей протягом 3-7 і більше років не редукуються тонічні рефлекси і важко формуються настановні випрямні рефлекси.
Діти зі середнім ступенем тяжкості рухового ураження пересуваються самостійно, хоча з дефектною поставою. Вони непогано розвинена маніпулятивна діяльність рук. Тонічні рефлекси виражені незначно. Контрактури та деформації розвиваються меншою мірою. Мовні порушення спостерігаються у 65-75% дітей, ЗПР – у 45-55%, у 15-25% – розумова відсталість.
Діти з легким ступенемтяжкості рухового ураження відзначають незручність і уповільненість темпу рухів у руках, відносно легке обмеження обсягу активних рухів у ногах, переважно в гомілковостопних суглобах, незначне підвищення тонусу м'язів. Діти самостійно пересуваються, але їхня хода залишається дещо дефектною. Мовні порушення спостерігаються у 40-50% дітей, ЗПР – у 20-30%, розумова відсталість – у 5%.
Прогностично спастична диплегія - це сприятлива форма захворювання щодо подолання психічних та мовленнєвих розладів і менш сприятлива щодо становлення локомоцій.
7. Подвійна геміплегія. Клінічна характеристика
Ця найважча форма ДЦП виникає при значному ураженні мозку в період внутрішньоутробного життя. Усі клінічні прояви пов'язані з вираженими деструктивно-атрофічними змінами, розширенням субарахноїдальних просторів та шлуночкової системи мозку. Є псевдобульбарний симптом, слинотеча тощо. буд. виявляються важко порушеними всі найважливіші людські функції: рухові, психічні, мовні.
Рухові порушення виявляються вже в період новонародженості, як правило, відсутній захисний рефлекс, різко виражені всі тонічні рефлекси: лабіринтний, шийні, рефлекс з голови на тулуб і з тазу на тулуб. Не розвиваються ланцюгові настановні рефлекси, тобто. дитина не може навчитися самостійно сидіти, стояти та ходити.
Функції рук та ніг практично відсутні. Завжди переважає ригідність м'язів, що посилюється під впливом 1 інтенсивних тонічних рефлексів, що зберігаються (шийного і лабіринтного). Через підвищену активність тонічних рефлексів дитина в положенні на животі чи спині має різко виражену згинальну або розгинальну пози (див. рис. 1). За підтримки у вертикальному положенні, як правило, спостерігається розгинальна поза при звисанні голови. Всі сухожильні рефлекси дуже високі, тонус м'язів у руках та ногах різко порушений. Довільна моторика зовсім чи майже розвинена [Т.Г. Шамарін, Г.І. Бєлова, 1999].
Психічний розвиток дітей перебуває зазвичай лише на рівні розумової відсталості помірною чи важкої степени.
Мова відсутня: анартрія чи важка дизартрія.
Прогноз подальшого розвитку рухової, мовної та психічних функцій вкрай несприятливий. Діагноз подвійна геміплегія вказує на повну інвалідність дитини.
8. Геміпаретична форма ДЦП. Клінічна характеристика
Ця форма захворювання характеризується ураженням односторонніх рук та ноги. У 80% випадків розвивається у дитини в ранній постнатальний період, коли внаслідок травм, інфекцій тощо уражаються пірамідні шляхи головного мозку, що формуються. При цій формі уражена одна сторона тіла, ліва при правосторонньому ураженні мозку та права при лівосторонньому. За цієї форми ДЦП зазвичай важче уражається верхня кінцівка. Правобічний геміпарез трапляється частіше, ніж лівосторонній. Очевидно, ліва півкуля при впливі шкідливих чинників страждає насамперед як молодше филогенетически, функції якого найскладніші і різноманітні. У 25-35% дітей спостерігається легкий ступінь розумової відсталості, у 45-50% - вторинна затримка психічного розвитку, яка долається при своєчасно розпочатій відновлювальній терапії. Мовні розлади спостерігаються у 20-35% дітей, частіше за типом псевдобульбарної дизартрії, рідше – моторної алалії.
Після народження у дитини з такою формою ДЦП усі вроджені рухові рефлекси виявляються сформованими. Однак уже в перші тижні життя можна виявити обмеження спонтанних рухів та високі сухожильні рефлекси у уражених кінцівках; рефлекс опори, крокові рухи, повзання гірше виражені у паретичній нозі. Хапальний рефлекс менш виражений у ураженій руці. Сидіти дитина починає вчасно або з невеликим запізненням, при цьому поза виявляється асиметричною, що може призвести до сколіозу.
Прояви геміпарезу формуються, як правило, до 6-10 місяців життя дитини, які поступово наростають (рис. 3). Починаючи з 2-3 років основні симптоми захворювання не прогресують, вони багато в чому подібні до тих, які спостерігаються дорослих. Рухові порушення носять стійкий характер, незважаючи на терапію, що проводиться.
Вирізняють 3 ступеня тяжкості геміпаретичної форми ДЦП: важку, середню, легку.
При важкого ступеняураження верхньої та нижньої кінцівки спостерігаються виражені порушення тонусу м'язів за типом спастичності та ригідності. Об'єм активних рухів, особливо в передпліччі, кисті, пальцях та стопі, мінімальний. Маніпулятивна діяльність верхньої кінцівки практично відсутня. Зменшено кисть, довжину всіх фалангів пальців, лопатку, стопу. У паретичній руці та нозі відзначається гіпотрофія м'язів та уповільнення росту кісток. Діти починають ходити самостійно лише з 3-3,5 років, при цьому спостерігається грубе порушення постави, формується сколіоз хребетного стовпа та перекіс тазу. У 25-35% дітей виявляється розумова відсталість, у 55 - 60% - мовні розлади, у 40-50% - судомний синдром.
При середньої тяжкостіураження рухової функції порушення тонусу м'язів, трофічні розлади, обмеження обсягу активних рухів менш виражені. Функція верхньої кінцівки значно порушена, проте хворий може брати предмети рукою. Діти починають ходити самостійно з 1,5-2,5 років, накульгуючи на хвору ногу, з опорою на передні відділи стопи. У 20-30% дітей спостерігається ЗПР, у 15-20% - розумова відсталість, у 40-50% - мовні розлади, у 20-30% - судомний синдром.
При легкого ступеняураження порушення тонусу м'язів та трофіки незначні, обсяг активних рухів у руці збережений, але відзначається незручність рухів. Діти починають ходити самостійно з 1 р. 1 міс. - 1 р. 3 міс. без перекату стопи у хворій нозі. У 25-30% дітей відзначається ЗПР, у 5% - розумова відсталість, у 25-30% - мовні розлади.
9. Гіперкінетична форма ДЦП. Клінічна характеристика
Причиною цієї форми ДЦП найчастіше є білірубінова енцефалопатія як результат гемолітичної хворобиновонароджених. Рідше причиною може бути недоношеність з подальшою черепно-мозковою травмою під час пологів, при якій відбувається розрив артерій, які постачають кров'ю підкіркові ядра.
У неврологічному статусі у цих хворих спостерігаються гіперкінези (насильницькі рухи), м'язова ригідність шиї, тулуба, ніг. Незважаючи на важкий руховий дефект, обмежену можливість самообслуговування рівень інтелектуального розвиткуза цієї форми ДЦП вище, ніж за попередніх.
Після народження у такої дитини вроджені рухові рефлекси виявляються порушеними: вроджені рухи мляві та обмежені. Смоктальний рефлекс ослаблений, порушена координація ссання, ковтання, дихання. У ряді випадків тонус м'язів знижений. У 2-3 місяці можуть спостерігатися раптові спазми м'язів. Знижений тонус змінюється дистонією. Настановні ланцюгові рефлекси значно запізнюються у своєму формуванні. Затримка формування рефлексів, м'язова дистонія, а згодом і гіперкінези порушують формування нормальних поз і призводять до того, що дитина тривалий час не може навчитися самостійно сидіти, стояти і ходити. Дуже рідко дитина починає ходити самостійно з 2-3 років, найчастіше самостійне пересування стає можливим у 4-7 років, іноді лише у 9-12 років.
При гіперкінетичній формі ДЦП можуть спостерігатися гіперкінези різного характеру, вони найчастіше є поліморфними.
Вирізняють типи гіперкінезів: хореіформний, атетоїдний, хореатетоз, паркінсоноподібний тремор. Хореіформний гіперкінез характеризується швидкими та уривчастими рухами, найчастіше він більш виражений у проксимальних відділах кінцівок (див. рис. 4). Атетоз характеризується повільними, червоподібними рухами, що одночасно виникають у згиначах і розгиначах, спостерігається переважно в дистальних відділах кінцівок.
Гіперкінез виникає з 3-4 місяців життя дитини в м'язах язика і лише до 10-18 місяців з'являється в інших частинах тіла, досягаючи максимального розвитку до 2-3 років життя. Інтенсивність гіперкінезу посилюється під впливом екстероцептивних, пропріоцептивних та особливо емоційних подразників. У спокої гіперкінез значно зменшується і майже повністю зникає під час сну.
Порушення тонусу м'язів проявляється дистонією. Нерідко у багатьох дітей спостерігається атаксія, яка маскується гіперкінезом і виявляється за його редукції. У багатьох дітей спостерігаються зниження міміки, параліч відвідного та лицевого нерва. Майже в усіх дітей виражені вегетативні порушення, значно знижено масу тіла.
Порушення мовної функції зустрічаються у 90% хворих, частіше у формі гіперкінетичної дизартрії, ЗПР – у 50%, порушення слуху – у 25-30%.
Інтелект у більшості випадків розвивається цілком задовільно, а труднощі в навчанні можуть бути пов'язані з важкими розладами мови та довільної моторики через гіперкінези.
Прогностично це цілком сприятлива форма щодо навчання та соціальної адаптації. Прогноз захворювання залежить від характеру та інтенсивності гіперкінезу: при хореїчному - діти, як правило, опановують самостійне пересування до 2-3 років; при подвійному атетозі прогноз украй несприятливий.
10. Атонічно-астатична форма ДЦП. Клінічна характеристика
Ця форма ДЦП зустрічається значно рідше за інші форми, характеризується парезами, низьким тонусом м'язів за наявності патологічних тонічних рефлексів, порушенням координації рухів, рівноваги.
З моменту народження виявляється неспроможність уроджених рухових рефлексів: відсутні рефлекси опори, автоматичної ходи, повзання, слабко виражені або відсутні, захисний та хапальний рефлекси (див. рис. 6). Знижений тонус м'язів (гіпотонія). Ланцюгові настановні рефлекси значно затримуються у розвитку. Такі хворі починають самостійно сидіти до 1-2 років, ходити до -6 років.
До 3-5 років при систематичному, спрямованому лікуванні діти, як правило, опановують можливість довільних рухів. Мовні розлади у формі мозочкової або псевдобульбарної дизартрії спостерігаються у 60-75% дітей, має місце ЗПР.
Як правило, при цій формі ДЦП уражається лобно-іосто-мозочковий шлях, лобові частки і мозок. Характерними симптомами є атаксія, гіперметрія, інтенційний тремор. У випадках, коли має місце виражена незрілість мозку загалом, і патологічний процес поширюється переважно передні його відділи, виявляється розумова відсталість частіше у легкій, рідше - помірної ступеня вираженості, спостерігаються ейфорія, метушливість, расторможенность.
Ця форма прогностично важка.
11. Рання діагностика та прогноз розвитку дітей з ДЦП
Встановлення раннього діагнозу ДЦП дуже важливе для ефективності подальшого його лікування. Така діагностика досить складна, чому, на жаль, сприяє і те, що такій діагностиці не надають достатнього значення.
Зазвичай припущення про наявність ДЦП підтверджується у другій половині першого року життя, коли порушення руху стають помітними. У той самий час показало, що з обстеженні дітей віком 1, 6, 8, 12 місяці. у групи високого ризику з використанням показників сенсомоторики за відповідною шкалою до 6 місяців можна отримати високоінформативні дані про можливий перебіг подальшого розвитку ДЦП. Аналіз індивідуальних показників відхилень показав, що якщо до 8 місяців є три і більше змінені показники розвитку, то можливість розвитку ДЦП велика.
При цьому порівняно зі здоровими дітьми вже у віці 4 місяців у дітей з ДЦП значно знижено показники розвитку інтелектуальних здібностей. Як симптом, підозрілий на наявність ДЦП, зазвичай розглядаються зміна тонусу м'язів, стан «дитячих» рефлексів, затримка розвитку руху, атипові рухи.
Навіть у дітей із відносно легкими проявами рухових порушень відзначається у перші роки життя затримка психічного та мовного розвитку. У частини хворих надалі цей стан згладжується, але в деяких дітей ті чи інші порушення психічного розвитку та мови залишаються різного ступенявиразності. У більшості хворих на ДЦП є розлади зору, кінестезій, вестибулярної системи, схеми тіла, що тягне за собою патологію просторових подань, а звідси порушення читання та письма, обмеження у виборі професії.
У частини дітей із ДЦП відзначаються сильне зниження активності, відсутність мотивації до дії та спілкування з оточуючими, порушення розвитку пізнавальної діяльності, емоційно-вольові розлади, є й певні порушення уваги: низька активність, інертність, труднощі залучення до цілеспрямованої діяльності, висока відволікання тощо.
У синдромі ДЦП велике значення мають інтелектуальні порушення, що характеризуються дисоційованим розвитком психічних функцій. Такі порушення виявляються різними за характером та ступенем при різних формах ДЦП.
Пошкодження ще незрілих мозкових структур суттєво впливає на подальший розвиток пізнавальних процесів та особистості дітей із ДЦП. Відомо, що загиблі нервові клітини не здатні до відновлення, але надзвичайна функціональна пластичність нервової тканини дитини сприяє розвитку компенсаторних можливостей. Тому своєчасно розпочата корекційна робота з хворими дітьми має важливе значенняу подоланні порушень мови, зорово-просторових функцій, особистісного розвитку.
Багаторічний досвід вітчизняних та зарубіжних фахівців, які працюють з дітьми з церебральним паралічем, показав, що чим раніше розпочато медико-психолого-педагогічна реабілітація цих дітей, тим вона ефективніша і кращі її результати.
Особливі труднощі становить прогностична оцінка психомоторного розвитку дітей із ДЦП. Сприятливий прогноз найімовірніший при спастичній диплегії та геміпаретичній формі ДЦП.
12. Клінічні симптоми ураження рухової сфери при ДЦП
Можна виділити загальні всім форм ДЦП порушені ланки, які й становлять структуру рухового дефекту при ДЦП.
1. Наявність паралічів та парезів.
Центральний параліч - повна відсутність можливості здійснювати довільні рухи Парез - слабка форма паралічу, що виражається в обмеженні можливості здійснювати довільні рухи (обмеження обсягу рухів, зниження м'язової сили та ін.). Центральні паралічі та парези обумовлені ураженням рухових зон і рухових провідних шляхів головного мозку.
2.Порушення м'язового тонусу.
Спастичність, м'язова гіпертонія – підвищення м'язового тонусу.
М'язова дистонія – мінливість м'язового тонусу.
М'язова гіпотонія – м'язи характеризуються слабкістю, в'ялістю, млявістю.
3.Підвищення сухожильних і періостальних (окістяничних) рефлексів (гіперрефлексія) .
Сухожильні та періостальні рефлекси підвищені, зона їх викликання (рефлексогенна зона) розширена. Крайній ступінь проявляється клонусом - ритмічними, що довго не припиняються скороченнями будь-якого м'яза, що виникають слідом за різким її розтягуванням.
4.Сінкінезії (співдружні рухи) .
Синкінезії – це мимовільні рухи, супутні довільним. Розрізняють фізіологічні та патологічні синкінезії.
5.Недостатній розвиток ланцюгових випрямляльних рефлексів .
При недорозвиненні цих рефлексів дитині важко утримувати у потрібному положенні голову та тулуб.
6.Несформованість реакцій рівноваги та координації рухів.
Рівновага тіла - це стан стійкого положення тіла у просторі. Існує статична рівновага тіла (при стоянні) та динамічна рівновага (при русі).
Порушення рівноваги тіла та координації рухів виявляються в патологічній ході, яка спостерігається при різних формахДЦП.
7. Порушення відчуття рухів (кінестезії).
При всіх формах ДЦП порушується кінестетична чутливість, що веде до труднощів у визначенні положення власного тіла у просторі, до труднощів у збереженні рівноваги та утримання пози, до порушень координації рухів та ін. У багатьох дітей спотворено сприйняття напряму руху. Наприклад, рух руки вперед по прямій відчувається ними як рух убік.
8.Насильницькі рухи.
Насильницькі рухи виражаються у гіперкінезах. Насильницькі рухи суттєво ускладнюють здійснення довільних рухових актів.
9. Захисні рефлекси.
Симптоми ураження пірамідної системи, що виявляються при центральному паралічі. Захисні рефлекси - це мимовільні рухи, що виражаються у згинанні або розгинанні паралізованої кінцівки при її подразненні.
10. Патологічні рефлекси (згинальні та розгинальні).
Патологічними називаються рефлекси, які у дорослого здорової людинине викликаються, а виявляються лише за поразках нервової системи.
Патологічні рефлекси поділяють на згинальні та розгинальні (для кінцівок). 11. Позотонічні рефлекси.
Позотонічні рефлекси відносяться до вроджених, безумовно, рефлекторних рухових автоматизмів. За нормального розвитку до 3 міс. життя ці рефлекси вже згасають і не виявляються, що створює оптимальні умовиу розвиток довільних рухів. Збереження позотонічних рефлексів є симптомом ураження ЦНС, ДЦП.
13. Характеристика рухових функцій у дітей із ДЦП
Діти з ДЦП затримано чи порушено формування всіх рухових функцій: утримання голови, навички сидіння, стояння, ходьби, маніпулятивної діяльності. Великі варіації у термінах розвитку рухових функцій пов'язані з формою та тяжкістю захворювання, станом інтелекту, з часом початку систематичної лікувально-корекційної роботи.
Для дітей із ДЦП у перші п'ять місяців життя характерне сильне відставання у розвитку їх рухових функцій.
Тільки незначна частина дітей може до 5 місяців тримати голову. У них відзначається патологічний стан кистей рук, що характеризується приведенням першого пальця до долоні та щільним стиском кулаків. У деяких випадках кисть буває паретичною, що звисає. Переважна більшість дітей відсутня зорово-моторна координація. Положення тіла дитини у ряді випадків буває вимушеним із закинутою головою, що обмежує поле зору дитини та є однією з причин затримки її психічного розвитку з перших місяців життя. Загальний м'язовий тонус патологічно змінений, здебільшого з тенденцією до його підвищення. Вже у цьому віці затримка рухового розвитку поєднується з відставанням у розвитку голосової активності та орієнтовно-пізнавальної діяльності дитини.
До 12 місяців лише незначна кількість дітей утримують голову, в основному діти не можуть самостійно сидіти, що негативно позначається на розвитку їх пізнавальної діяльності. У більшості дітей відзначаються патологічний стан кистей рук, недостатність чи відсутність зорово-моторної координації та маніпулятивної діяльності.
Тільки деякі діти можуть стояти біля опори, а у багатьох відзначається вимушене положення тіла, неможливість поворотів з боку на бік, патологічна опора під час спроби поставити їх на ноги.
До двох років деякі діти ще погано утримують голову, не вміють вільно її повертати та розглядати навколишнє. Вони не в змозі повертатися та змінювати положення свого тіла, самостійно сидіти, захоплювати та утримувати іграшки. У більшості випадків кисті рук дітей стиснуті в кулаки, щільно приведений до долоні перший палець, і неможлива його участь при захопленні іграшок. Лише небагатьом дітям доступна предметна діяльність з допомогою дорослого. У всіх випадках відзначається патологічна зміна м'язового тонусу.
Лише деякі діти можуть стояти біля опори, переступати за допомогою за руки. Як правило, порушення довільної моторики поєднуються з вираженою патологією апарату артикуляції, голосу, дихання. Разом з тим, у ряду дітей відзначається досить високий рівень емоційних реакцій та пізнавальної діяльності в цілому. У дітей з яскраво вираженою патологією рухової сфери та артикуляційного апарату речова голосова діяльність у цей віковий періодпрактично відсутня.
14. Порушення сенсорних функцій у дітей із ДЦП.
Сприйняття в дітей із ДЦП істотно відрізняється від сприйняття дітей, що нормально розвиваються, і тут можна говорити і про кількісне відставання від вікових нормативів, і про якісну своєрідність у формуванні цієї психічної функції.
У дитини з ДЦП на оптичний та звуковий подразник виникає пригальмовування загальних рухів. У цьому відсутня руховий компонент орієнтовної реакції, тобто. поворот голови у бік джерела звуку чи світла. У деяких дітей замість орієнтовних реакцій виникають захисно-оборонні реакції: здригання, плач, переляк.
У дітей із ДЦП порушення зорового сприйняття (гнозису) ускладнює впізнавання ускладнених варіантів предметних зображень (перекреслених, накладених один на одного, «зашумлених» та ін.). Істотні труднощі спостерігаються у сприйнятті конфліктних складових фігур (наприклад, качки та зайця). У деяких дітей часто довго зберігається зоровий слід від попереднього зображення, що заважає подальшому сприйняттю. Спостерігається нечіткість сприйняття картинок: ту саму картинку зі знайомим предметом діти можуть «впізнавати» по-різному.
Порушення зорового сприйняття може бути пов'язане з недостатністю зору, що нерідко спостерігається у дітей із ДЦП.
У деяких дітей із ДЦП відзначається зниження слуху, що заперечувач впливає становлення та розвитку слухового сприйняття, зокрема і фонематичного (нерозрізнення подібних за званням слів: «коза» - «коса», «будинок» - «том»). Будь-яке порушення чуток сприйняття призводить до затримки мовного розвитку. Помилки, зумовлені порушенням фонематичного сприйняття, найяскравіше виявляються листі.
Слабке відчуття своїх рухів і складнощі у ході здійснення дій із предметами є причинами недостатності активного дотикового сприйняття в дітей із ДЦП, зокрема впізнавання предметів на дотик (стереогнозу). Відомо, що у здорової дитини перше знайомство з предметами навколишнього світу відбувається шляхом обмацування предметів руками. Стереогноз є вродженою властивістю, а набувається у процесі предметно-практичної діяльності дитини. У більшості дітей з ДЦП має місце обмеженість предметно-практичної діяльності, що обмацують рухи рук слабкі, дотик упізнання предметів на дотик утруднені.
15. Порушення зорово-моторної координації у дітей із ДЦП.
Для формування предметно-практичної та пізнавальної діяльності важливе значення має узгодженість рухів руки та ока. На початку здорова дитина, Рухаючи рукою в межах поля зору, не звертає на неї уваги. Далі погляд починає слідувати за рукою, а потім і спрямовувати рухи руки.
У дітей із ДЦП внаслідок ураження рухової сфери, а також м'язового апарату очей узгоджені рухи руки та очі розвинені недостатньо. У цьому випадку діти не в змозі стежити очима за своїми рухами, що перешкоджає розвитку маніпулятивної діяльності, конструювання та малювання, а надалі гальмує формування навчальних навичок (читання, письма) та пізнавальної діяльності.
Зорово-моторна координація особливо важлива на початковому етапі навчання читання, коли рух пальцем дитина простежує оком, вказує та визначає послідовність букв, складів, слів. Техніка та плавність читання формуються на цій основі. Такі учні не утримують робочий рядок у зошиті або при читанні, оскільки зісковзують з одного рядка на інший, внаслідок чого не можуть зрозуміти зміст прочитаного та перевірити свій лист.
Несформованість зорово-моторної координації проявляється не тільки при читанні та письмі, а й при оволодінні навичками самообслуговування та іншими трудовими та навчальними вміннями.
З цієї причини уповільнюється процес формування навичок самообслуговування. Неможливість простежити очима за діями своїх рук, скоординувати рухи руки та очі призводить до недостатньої організації довільного рухового акта на уроках фізкультури: діти не можуть утримати мету, не можуть кидати і ловити м'яч, опановувати вміння та навички в інших спортивних іграх.
16. Порушення просторового аналізу та синтезу у дітей із ДЦП.
У дітей з порушеною фіксацією погляду, з недостатнім простежуванням предмета та обмеженням поля зору можуть спостерігатися виражені просторові порушення. Особливо діти не можуть у визначенні правої та лівої сторін свого тіла та тіла товариша, у показі його частин. Необхідні знання на формування просторових понять про «лівому» і «правому» розвиваються з урахуванням збереження сприйняття схеми тіла. У дітей із ДЦП часто відзначаються порушення схеми тіла, особливо вони бувають виражені при ураженні лівих кінцівок. Дитина важко сприймає, запам'ятовує частини свого тіла, довго плутається у визначенні напряму.
На початкових етапах навчання у школі з'ясовується, зазвичай, як і інші просторові уявлення, такі, як «вгорі», «внизу», «ліворуч», «праворуч», «ззаду», дітьми не засвоєно.
Просторовий аналіз здійснюється цілим комплексом аналізаторів, хоча основна роль належить руховому аналізатору, який є основною порушеною ланкою при ДЦП. Через рухову недостатність, обмеженість поля зору, порушення фіксації погляду, мовного дефекту розвиток орієнтування у просторі може затримуватися, а до шкільного віку у дітей
Демонстрації. Приклад реабілітації дитини 5 років з атонічно-астатичною формою ДЦП (з відеоархіву автора).
Хлопчик Юра 5 років вступив на реабілітацію щодо атонічно – астатичної форми ДЦП.
Хлопчик від першої вагітності, яка протікала без ускладнень у матері 27 років. Пологи термінові. Тривалий безводний період. Стимуляція родової діяльності. Дитина народилася у синій асфіксії. Оцінка за Апгар -5 балів. Реанімаційні заходи упродовж 5 хвилин. Далі протягом місяця перебував у відділенні для виходжування новонароджених. Після виписки додому зазначалося зниження тонусу всіх груп м'язів. Дитина не тримала голівку. Очі при вертикалізації тулуба закочувалися під чоло. З моменту виписки додому отримував ноотропи, церебролізин, вітаміни, масаж, голкорефлексотерапію. Неодноразово щорічно лікувався у різних реабілітаційних центрах України та Росії. Позитивної динаміки не наголошувалося. Дитина визнана безперспективною з погляду реабілітації. Батькам неодноразово пропонували здати дитину до будинку інвалідів.
При вступі до нас на реабілітацію у листопаді 1994 р. відзначалося різке відставання у масі, зростанні та інших вікових параметричних даних. Зуби: 2 верхні та 2 нижні різці. У віці 5 років дитина за росто-ваговими показниками виглядала як півторарічні діти. Активні рухи в кінцівках мляві низькоамплітудні. При вертикалізації тулуба відзначалася короткочасна фіксація очей у середньому положенні 2-3 секунди, потім очі закочувалися під верхній край очних ямок. Головка утримувалася дитиною 1-2 хвилини у вертикальному положенні. У горизонтальному положенні, лежачи на животі, дитина намагалася підняти голівку, але повернути її не могла. Намагався зігнути ноги в тазостегнових суглобах і повзти, але сил не вистачало. Годування із соски. Дитина, за словами мами, ніколи не плакала за всі 5 років життя. Усі рефлекси різко знижено. За словами батьків, останній рік дитина стала періодично подавати слабкі звуки. За період огляду не видав жодного звуку. На КТ головного мозку грубої патології не виявлено.
Реабілітація.З першого дня дитині скасовано ноотропи та церебролізин. Призначено елеутерококу по 10 крапель одноразово вранці протягом місяця. Вітамін "С" 0,25 гр., "кальцинова" х 3 рази на день. Рекомендовано давати дитині більше води, соків. Одночасно розпочато процедури з авторської технології (див. опис процедур) 2 рази на день вранці та ввечері. Загальний інтенсивний масаж всього тіла та кінцівок. Цікаво, що вже на другий день надвечір після трьох процедур дитина змогла підвести голову і самостійно перевернутися в ліжку. На третій день він уже плакав і намагався активно чинити опір процедурам, хоча був ще дуже слабкий. Мати відзначила різке зростання апетиту у дитини. До кінця тижня дитина змогла самостійно сидіти без підтримки в ліжку, активно гулила і видавала різні звуки. Почав тягтися до яскравим іграшкам. Різко збільшився тонус у ногах і руках, до кінця другого тижня дитина активно намагалася повзати, перекочувалася зі спини на живіт, з живота на спину, намагалася підвестися в ліжечку. До кінця другого тижня мати наголосила на прорізуванні нових зубів. Виписано через 2 тижні для вступу на продовження реабілітації через 3 місяці.
Через три місяці після першого курсу інтенсивної реабілітації параметричні характеристики дитини (зростання, вага) відповідали віку 3-х років. Кількість зубів збільшилася до 15. Рухи в руках у повному обсязі, визначався деякий гіпертонус згиначів верхніх та нижніх кінцівок. Їсть самостійно. Може ходити, тулуб тримає прямо, але відзначається переважання тонусу згиначів та ротація стоп усередину. Говорить недорікувато, але словниковий запас великий. Читає вірші. Пам'ять у дитини гарна. Дивно, що дитина намагається розповісти з емоціями та подробицями про перші дні реабілітації.
Другий курс реабілітації тривав протягом 2-х тижнів із застосуванням лікувального костюма ДК (див. опис у наступних розділах). Дитина стала чистіше говорити, рахувати до 20. Навчився їздити на 3-х колісному велосипеді, що й робив цілими днями. Ноги за період реабілітації витяглися, розпрямилися, але збереглася незначна ротація стоп усередину.
Протягом року батьки дитини використовували лікувальний костюм ПК. Спостереження за рік показало, що дитина прискорено розвивається. На момент огляду дитина за росто-ваговими показниками відставала від однолітків на один рік. Інтелект дитини був навіть вищим, ніж у однолітків. Багато знає віршів, може читати, пише друкованими літерами, рахує до тисячі. Ходить і бігає вільно, але зберігається невелика ротація стоп усередину.
Цей приклад переконливо свідчить, що атонічно-астатичні форми ДЦП навіть швидше піддаються корекції, ніж спастичні форми. Під час проведення першого курсу реабілітаційних заходів дітям з атонічно-астатичною формою ДЦП необхідно призначати жорсткий загальний масаж всього тіла та кінцівок. На певній стадії відновлення у такої дитини відзначатиметься клініка, що нагадує спастичну форму ДЦП з переважним нижнім парапарезом. Але ця клініка відрізнятиметься від істинної форми спастичної параплегії відсутністю спастичних, некерованих рухів, відсутністю гіперрефлексії та гіперестезії. Цю клініку можна пояснити "синдромом укорочених м'язів", що розвивається внаслідок швидкого зростання кісток і відставанням росту і розвитку мускулатури, що відводить і розгинає. Фізіотерапія, масаж, ЛФК призводять до прискореного розвитку мускулатури, нормалізують баланс мускулатури, вирівнюють поставу, усувають ростові деформації довгих трубчастих кісток. Прискорене зростання та прорізування зубів у перший місяць реабілітації є об'єктивним критерієм позитивної динаміки реабілітаційного процесу та розвитку організму.
Гіперкінетичні форми ДЦП відрізняються великою різноманітністю, тому важко дати точні рекомендації для лікування кожної конкретної форми.
У контексті описаного в цій книзі патогенезу ДЦП, гіперкінези можна розглядати не тільки як наслідок локального пошкодження ядер головного мозку, але і як динамічну генералізовану форму специфічних відповідей на неспецифічні подразники у вигляді уривчастих спастичних скорочень поперечно-смугастої мускулатури.
Посилення хаотичності рухів обумовлено ураженням ядер головного мозку та додатковою компресією або перерозтягуванням оболонок корінців при виході з міжхребцевих отворів. Роздратування нервових волокон у корінцях веде до додаткового спотворення сигналів, що надходять від гамма-рецепторів сухожильно-зв'язувального апарату суглобів кінцівок, що формує неадекватні рухові реакції дитини.
Особливості реабілітації дітей із генералізованими формами гіперкінезів
Виходячи з концепції специфічної відповіді на неспецифічний подразник можна рекомендувати прийоми, що полегшують реабілітацію таких дітей.
1. Тракційна ротаційна маніпуляційна технологія проводиться всім дітям із гіперкінезами, хоча її проведення у перші дні викликає певні складнощі.
Добре піддаються корекції гіперкінези голови та окремих кінцівок, які іноді припиняються навіть після тижневого курсу процедур. При генералізованих формах гіперкінезів лише у 10% дітей вдається ліквідувати хаотичність рухів одразу після проведення першого курсу тракційної ротаційної маніпуляційної технології. В інших дітей після процедур спостерігається поліпшення сну, полегшення рухів, поява високоамплітудних модельованих рухів. У всіх дітей із гіперкінезами після першого курсу інтенсивної реабілітації спостерігається прискорення росту та розвитку. Але, через деякий час після першого курсу процедур, зростання хребців у довжину призводить до наростання компресії корінців або перерозтягнення твердої мозкової оболонки навколо нервових корінців, що може проявитися як відновлення гіперкінезів. На відміну від рецидиву, гіперкінези, що відновилися, ніколи не буде досягати тих же явищ, які спостерігалися перед першим курсом процедур. Цілеспрямовані рухи, яким дитина навчилася після першого курсу реабілітації, зберігаються. Факт посилення гіперкінезу говорить про необхідність повторити короткий курс ротаційної тракційної маніпуляційної технології. Після повторних 5-7 процедур явища гіперкінезу зменшуються ще більше ніж після першого курсу процедур. У період лікування дуже важливо не прогаяти момент полегшення рухів для напрацювання навичок координованих рухів до того часу, як зростання та розвиток хребців призведе до нового прояву клініки гіперкінезу.
5947 0
Носить також назву «млявої» форми. Характеризується головним чином зниженням м'язового тонусу. Дитина не може контролювати рух голови, кінцівок, тулуба. Є також порушення координації рухів та рівноваги, але ці симптоми не є домінуючими. Інша особливість цієї форми полягає в тому, що рухові порушення неодмінно поєднуються з різкою затримкою розвитку мови та психіки.
У положенні на спині дитина млява, малорухлива. Тонус м'язів знижений, причому в руках менше, ніж у ногах. Рухи рук активніші.
Голову дитина починає тримати лише після 6 місяців Якщо її взяти під пахви, вона не може утримати вертикальну позу, голова та тулуб нахилені вперед. У положенні на животі - не в змозі тримати голову протягом тривалого часу і спиратися на руки.
Сидіти дитина починає у півтора-два роки. У цьому положенні ноги широко розведені, повернуті (ротовані) назовні. Виражено кіфоз грудного відділу хребта. Поза нестійка, тулуб розгойдується з боку на бік. Стійкість утворюється в 4-6 років.
Стояти дитина починає з 4-8 років, широко розставляючи ноги і тримаючись за руку дорослого або опору. Без підтримки він падає під дією сили тяжіння, причому захисна реакція рук і компенсаторні рухи тулуба, спрямовані на збереження рівноваги, відсутні. Утримання тулуба у хворого відбувається з опорою на п'яти при рекурвації колінних суглобів. Голова та тулуб нахилені вперед, тазостегнові суглобизнаходяться в стані згинання, гомілки відхилені назад, стопи плосковальгусні. Поза значною мірою обумовлена вираженою слабкістю чотириголового м'яза стегна.
Самостійно пересуватися такі діти можуть після 7-9 років і лише на невеликі відстані. Хода характеризується нестійкістю, неритмічністю. Діти часто падають. Ноги під час ходьби широко розставлені.
У 80-90% дітей відзначається виражене зниження інтелекту, порушення мови. Такі діти часто агресивні, негативно налаштовані, з ними важко про щось домовитися.
Прогноз щодо відновлення рухових функцій та соціальної адаптації несприятливий.
А.С. Левін, В.В. Ніколаєва, Н.А. Усакова
Вихідні дані збірника:
АТОНІКО-АСТАТИЧНА ФОРМА ДИТЯЧОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА. КОРЕКЦІЯ РУХОВИХ І МОВНИХ ПОРУШЕНЬ
Дементьєва Олена Валеріївна
невролог, ЗАТ «СТК «Реацентр», м. Самара
Уханова Тетяна Олексіївна
канд. мед. наук, провідний невролог, ЗАТ «СТК «Реацентр», м. Самара
При атоніко-астатичній формі дитячого церебрального паралічу (ДЦП) тонус м'язів, на відміну від інших форм даного захворювання, кваліфікується як гіпотонія, але характерна для них статична та динамічна атаксія, гіперметрія та інтенційний тремор суттєво ускладнюють набуття нових рухових навичок. Пацієнти з атоніко-астатичною формою ДЦП спочатку важко утримують рівновагу і опановують створення і включення в процес руху фізіологічних синергій. У більшості випадків морфологічні дослідження свідчать про недорозвинення мозочка, його атрофію або дисплазію у пацієнтів з цією групою ДЦП. Однак вестибулярні функції і насамперед, сфера координації рухів та утримання пози, схильні до позитивних змін у результаті цілеспрямованого тренування та комплексної реабілітації. При локалізації патологічного процесу в лобових частках головного мозку в клінічній картині затримка психічного переважає затримку моторного розвитку з вираженою руховою демотивацією. У цих випадках потрібен комплексний підхід у лікуванні та реабілітації хворих з метою покращення вестибулярних функцій та підвищення функціональної активності моторних зон, розташованих у фронтальних відділах кори головного мозку. В останні роки в реабілітації пацієнтів, які страждають на атоніко-астатичну форму ДЦП застосовуються сучасні методи лікування не тільки коригувальні м'язовий тонус і рефлекторну діяльність, але і безпосередньо впливають на відновлення нейрофізіологічних функцій головного мозку за рахунок нормалізує дії на церебральний метаболізм і тонку нейрохімічну. Для корекції рухових та мовленнєвих порушень активно застосовується вплив мікрострумової рефлексотерапією (МТРТ) на м'язи опорно-рухового та артикуляційного апарату, що перебувають у стані гіпотонусу. Вплив стимулюючим знакозмінним струмом дозволяє активізувати трофічні процеси та запустити механізм реіннервації гіпотонічних м'язів опорно-рухового апарату. Вплив на зони краніотерапії струмом мікроамперного діапозону сприяє покращенню функціональної активності фронтальної кори, що постраждала від гіпоксії. Надання лікувального впливу на корпоральні біологічно активні точки (БАТ) краніоспінальної області сприяє стабілізації рефлекторної діяльності мозочка.
В умовах кисневого та енергетичного дефіциту, що виникає при церебрососудистих ураженнях, особливу цінність становить препарат актовегін – антиоксидант, депротеїнізований екстракт крові молодих телят. Його основна дія – покращення утилізації кисню та глюкози. Під впливом препарату значно покращується дифузія кисню в нейрональних структурах, що дозволяє зменшити вираженість вторинних трофічних розладів, значно покращуються церебральна та периферична мікроциркуляція на тлі покращення аеробного енергообміну судинних стінок та вивільнення простацикліну та оксиду азоту. Застосування препарату актовегін також сприяє підвищенню концентрації ацетилхоліну в структурах головного мозку, який є необхідним фактором для поліпшення нервово-м'язової передачі. Таким чином, використання препарату актовегін також дозволить підвищити ефективність стимуляції гіпотонічних м'язів із застосуванням МТРТ за рахунок відновлення балансу нейромедіатора ацетилхоліну в організмі.
Проте, до цього часу не проводилося клінічних випробувань оцінки ефективності застосування препарату актовегін у комплексному лікуванні пацієнтів з атоніко-астатичною формою ДЦП.
Для вивчення ефективності комплексного лікування у вигляді поєднання препарату актовегін з МТРТ у пацієнтів з діагнозом: ДЦП, атоніко-астатична форма, хронічна резидуальна стадія, було обстежено та отримали лікування 46 дітей віком від 3 до 7 років. Лікування проводилося в амбулаторних умовах Дитячого відділення неврології та рефлексотерапії Самарського терапевтичного комплексу «Реацентр».
Усім 46 пацієнтам було попередньо проведено магнітно-резонансну томографію (МРТ) головного мозку та електроенцефалограму (ЕЕГ). При проведенні МРТ були виявлені ознаки органічного ураження головного мозку у вигляді комбінованої гідроцефалії з переважанням зовнішньої форми, з характерним розширенням лікворних субарахноїдальних просторів по конвексу, аж до атрофії лобових часток; виявлено ділянки демієлінізації та/або кістозних змін білої речовини фронтальних областей великих півкуль кори; гіпо-або дисплазія хробака та півкуль мозочка, розширення великої потиличної цистерни або наявність ретроцеребеллярної кісти. При проведенні ЕЕГ виявлено ознаки дезорганізації кіркової ритміки, уповільнення темпів розвитку біоелектричної активності мозку, наявність дисфункції серединно-стовбурових структур мозку, а також у ряді випадків – зниження порога судомної готовності.
Всім пацієнтам при дослідженні неврологічного статусу проводилося пальпаторне обстеження тонусу м'язів, а також спостереження за руховою активністю дитини у звичній обстановці з метою оцінки обсягу активних рухів у кінцівках. У всіх 46 пацієнтів при неврологічному огляді було виявлено ознаки статичної та динамічної атаксії, дисметрію, інтенційний тремор, виражену гіпотонію м'язів верхніх та нижніх кінцівок. У 18 пацієнтів переважали ознаки статичної атаксії - відзначалися балансуючі рухи голови та тулуба, діти самостійно не сиділи, не стояли, при позбавленні підтримки захисна реакція рук та компенсаторні рухи тулуба, спрямовані на збереження рівноваги, були відсутні. У 16 пацієнтів були сформовані рухові навички - діти утримували голову, самостійно сиділи і стояли біля опори, проте у них були виражені ознаки динамічної атаксії (хода хитка, з широко розставленими ногами, рухи рвучкі, надмірні, незручні). У 12 пацієнтів з переважанням органічного ураження фронтальних відділів великих півкуль головного мозку також відзначалося різке зниження рухової, психічної та мовної ініціатив. У всіх пацієнтів під час проведення стандартного логопедичного огляду було виявлено загальний недорозвиненнямови з елементами мозочкової дизартрії: асинергія м'язів мовного апарату з характерними ознаками- слабкий повітряний струмінь, скандована мова, а у важких випадках виголошення лише першого складу від слова. Усі 46 пацієнтів отримували базове лікування: МТРТ, повторні курси ручного масажукінцівок з елементами ЛФК. Методом рандомізації вони були поділені на 2 групи. У першу групу увійшли 24 пацієнти, які на тлі базового лікування повторне курсове лікування препаратом актовегін за описаною нижче методикою. У другу - 22 пацієнти, які отримували базове лікування.
Для проведення мікрострумової рефлексотерапії нами використовувався прилад, дозволений до серійного виробництва та застосування в медичній практиці «Стимулятор мікрострумовий електропунктурний комп'ютерний «МЕКС», який дозволяє використовувати необхідну кількість акупунктурних точок на сеанс лікування, так як при впливі на акупунктурну точку Діапазону не відбувається руйнування структур біологічно активних точок (БАТ), характерне для голкорефлексотерапії. Застосування МТРТ дозволяє контролювати місцезнаходження БАТ. Як моніторинг за процесом лікування використовується електропунктурна діагностика за І. Накатані, за допомогою якої оцінюють стан акупунктурних меридіанів та здійснюють підбір керуючих точок на підставі об'єктивних даних про стан вегетативної нервової системи пацієнта.
МТРТ проводилася 3 курсами, які з 15 процедур, тривалість кожної процедури становила 40-50 хв. Курси лікування проводили з перервами: 1 місяць після 1-го курсу та 2 місяці після 2-го курсу лікування. Методика лікування полягала в наступному: дія здійснювалася послідовно на БАТ краніоспінальної області, на зони краніоакупунктури, на БАТ над гіпотонічними м'язами. Вплив здійснювали у двох режимах: режим гальмування – постійний негативний струм, силою 80 мкА; режим збудження - змінний струм із частотою зміни полярності 0,5 Гц, силою 80 мкА. Час на кожну БАТ - 60 сек. Режим гальмування застосовували при вплив на корпоральні БАТ класичних меридіанів (англійська абревіатура) краніоспінальної області: GB20, GB21, GB12, BL11, LI15. Режим збудження застосовували при дії на зони краніоакупунктури та при дії на локальні БАТ, що знаходяться в центрі проекцій паретичних м'язів на шкірний покрив. При проведенні процедур МТРТ пацієнти перебували у стані спокійного неспання, у положенні лежачи.
Препарат актовегін (Nycomed, Австрія, ампули по 2 мл, табл. по 200 мг) використовувався у вигляді внутрішньом'язових ін'єкцій у дозі 0,2 мл/кг/добу, але не більше 5 мл одноразово. Лікувальний курс складався з 10 ін'єкцій одноразово через день у першій половині дня. Медикаментозне лікування проводилося 2 курсами, після закінчення 1 та 3 курсу МТРТ.
У процесі дослідження у всіх пацієнтів з атоніко-астатичною формою ДЦП була виявлена наступна позитивна динаміка: зменшення явищ статичної та динамічної атаксії у вигляді зниження амплітуди балансуючих рухів голови та тулуба, елементів промахування та інтенційного тремору відзначалося у всіх 22 пацієнтів I групи групи. При цьому у частини пацієнтів сформувалися нові моторні навички: 18 осіб (75 %) з І групи та 13 осіб (59 %) з ІІ групи навчилися утримувати голову та самостійно сидіти, а навичкою самостійної ходи до закінчення реабілітаційної програми володіли 16 осіб (67 %) ) з І групи та 12 осіб з ІІ групи (55 %). У пацієнтів також відзначалося покращення мовної функції: посилення повітряного струменя, підвищення гучності мови та появи навички злитого вимовлення слів, розширення словникового запасу та розвитку навички побудови фраз та простих речень з 2-3 слів. Так, у I групі позитивна динаміка як зменшення ступеня недорозвинення мови відзначалося в 18 пацієнтів (75 %), тоді як у II групі в 11 пацієнтів (61 %). Зменшення ступеня дизартрії з урахуванням вираженості неврологічної дисфункції відзначалося в І-й групі з 21 ± 3 бали до 7 ± 2 бали, ІІ-й групіз 22 ± 3 бали до 17 ± 2 бали.
Результати дослідження продемонстрували високу ефективність комплексного застосування препарату актовегін та МТРТ у пацієнтів з атоніко-астатичною формою ДЦП за рахунок корекції тонусу гіпотонічних м'язів, рефлекторної діяльності мозочка, а також підвищення функціональної активності моторних зон фронтальних відділів головного мозку.
Таким чином, поєднане застосування препарату актовегін із МТРТ доцільно використовувати у комплексній реабілітації пацієнтів з атоніко-астатичною формою ДЦП.
Список літератури:
- Горшенєва С. В. Методичні рекомендаціїза курсом «Нейропсихологія», СамГПУ Самара 1999 - 115 с.
- Крюков Н. Н., Левін А. В., Уханова Т. А., Гаврилов А. П. Електропунктурна діагностика та терапія захворювань нервової системи та розладів психологічного розвиткуу дітей. Навчально-методичний посібник для лікарів, Самара 2008 - 44 с.
- Левіна Р. Є. Порушення мови та листи у дітей. М., Аркті, 2005, - 222с.
- Мачерет Є. А., Коркушко А. О. Основи електро- та акупунктури. Київ: «Здоров'я», 1993, – 137 с.
- Петрухін А. С., Неврологія дитячого віку. М: Медицина 2004 р -783 с.
- Портнов Ф. Г. Електропунктурна рефлексотерапія. Рига: «Зінатне», 1988 - 352 с.
- Скоромець Т. А. Вторинна ішемія головного мозку в гострому періоді черепно-мозкової травми. Автореферат дис. … д-ра мед. наук. – Спб., 2002, -41 с.
- Скворцов І. А., Єрмоленко Н. А. Розвиток нервової системи у дітей у нормі та патології. М: "МЕДпрес-інформ", 2003, -367с.
- Стояновський Д. Н. Рефлексотерапія, Кишинів. Картя Молдовеняске 1987 - 381 с.
- Уханова Т. А., Горбунов Ф. Є., Левін А. В., Гришина І. Г., Дементьєва Є. В. Мікрострумова рефлексотерапія в комплексному лікуванні пацієнтів з дитячим церебральним паралічем. Тез. Всеросійський форум "Здравниця 2010". Сучасні тенденції та перспективи розвитку курортної справи в Російської Федерації. М., 2010, – 158 с.
