Včasná diagnostika a komplexní léčba dětské mozkové obrny. Léčba atonicko-astatické formy dětské mozkové obrny Atonická forma dětské mozkové obrny
originální nootropní lék pro děti od narození a dospělých s jedinečnou kombinací aktivace a sedativní účinky
Včasná diagnostika a komplexní léčba dětské mozkové obrny
S.A. Němková, Ruská národní výzkumná lékařská univerzita pojmenovaná po N.I. Pirogov» Ministerstva zdravotnictví Ruska, Moskva, MD
Klíčová slova:
dětská mozková obrna, děti, léčba, rehabilitace, Pantogam ®
klíčová slova: dětská mozková obrna, děti, léčba, rehabilitace, Pantogam ®
KLASIFIKACE dětské mozkové obrny:
Podle Mezinárodní statistické klasifikace MKN-10 existují:
G80.0- Spastická dětská mozková obrna.
G 80,1- Spastická diplegie.
G80.2- Dětská hemiplegie.
G80.3- Dyskinetická dětská mozková obrna.
G80.4- Ataxická dětská mozková obrna.
G80.8„Další druh mozkové obrny.
G80.9– Dětská mozková obrna, blíže neurčená.
Klinická klasifikace K.A. Semenová zahrnuje tyto formy dětské mozkové obrny: dvojitá hemiplegie, spastická diplegie, hemiparetická forma, hyperkinetická forma, atonicko-astatická forma, smíšené formy.
Četnost forem dětské mozkové obrny je: spastická diplegie - 69,3 %, hemiparetická forma - 16,3 %, atonicko-astatická forma - 9,2 %, hyperkinetická forma - 3,3 %, dvojitá hemiplegie - 1,9 %.
Časné projevy dětské mozkové obrny jsou:
motorické a psychické zpoždění vývoj řeči, nepřítomnost nebo zpoždění ve snížení vrozených a tonických reflexů, stejně jako tvorba nastavovacích reflexů, zhoršený svalový tonus, zvýšené šlachové reflexy, výskyt patologických postojů a synkineze.
Včasná klinická a neurologická diagnostika dětské mozkové obrny je z velké části založena na znalostech lékaře posloupnost tvorby stadií neuro- duševní vývoj dítě 1 rok staré
: 1 měsíc - dítě se snaží držet hlavu, fixovat oči, projevují se vrozené reflexy; 2 měsíce - krátce drží hlavu na břiše a ve svislé poloze, fixuje pohled, hučí, fyziologická astázie-abázie; 3 měsíce - drží hlavičku, sleduje předmět, oslabuje úchopový reflex a snaží se dobrovolně držet přiloženou hračku, opírá se o břicho na předloktí; 4 měsíce - otočí hlavu po směru zvuku, natáhne a vezme hračku, otočí se na bok, posadí se a sedá s oporou za ruce, vyslovuje samohlásky; 5 a 6 měsíců - sedí s oporou na 1 ruku nebo krátce samostatně, otáčí se ze zad na bok a na břicho, rozlišuje známé tváře, objevují se první slabiky; 7 a 8 měsíců - sám se posadí, postaví se na čtyři, zkouší se krátce postavit na oporu; 9 a 10 měsíců - klečí s oporou, stojí a zkouší se pohybovat u opory, krátce stojí sám, říká první slova; 11 a 12 měsíců - chodí s oporou o 1 rukojeť a zkouší chodit samostatně, předvádí jednoduché instrukce, řekne pár slov a zkouší jíst sám lžící.
Posouzení míry opoždění motorického a psychoverbálního vývoje:
do 3 měsíců - mírná, 3-6 měsíců - střední, více než 6 měsíců - těžká.
Opravné koeficienty pro předčasnost:
do 1 roku - doba předčasnosti se sčítá v měsících, od 1 roku do 2 let - polovina doby předčasnosti se připočítává v měsících.
Pro rozvoj motoriky zdravé dítě charakteristická je určitá posloupnost, která se projevuje zánikem nepodmíněných reflexů, vznikem nastavovacích (rektifikačních) reflexů a zlepšením rovnovážných reakcí.
Jeden z rané příznaky Dětská mozková obrna je porušením včasné redukce (ve 2 měsících u donošených dětí, ve 3-4 měsících u předčasně narozených dětí) nepodmíněných reflexů - palmoústa, proboscis, Moro, podpora a automatická chůze, posturální reakce (labyrint, stejně jako cervikální tonické asymetrické a symetrické reflexy). S odezněním nepodmíněných reflexů se již od 1. měsíce života vytvářejí reflexy seřizovací (nastavování labyrintu, nastavování řetízkového krčku atd.), které zajišťují obraty a napřímení těla a zlepšují se do 10–15 měsíců. U pacientů s dětskou mozkovou obrnou mohou tonické reflexy přetrvávat doživotně, což brzdí tvorbu nastavovacích reflexů, volní motorickou aktivitu, rovnovážné reakce a vede k rozvoji patologického posturálního stereotypu.
Porušení svalového tonusu je jedním z prvních příznaků rozvoje dětské mozkové obrny. Svalová hypertonicita přetrvávající po 4 měsících, je pozorováno asymetrické držení těla s následky perinatálních lézí centrálního nervového systému, hrozbou dětské mozkové obrny (její spastické formy). Poloha „roztažené žáby“ je zaznamenána s difuzní svalovou hypotenzí u předčasně narozených dětí, s perinatálními lézemi centrálního nervového systému a hrozbou atonicko-astatické formy dětské mozkové obrny.
KLINICKÉ FORMY DĚTSKÉ DĚTSKÉ DĚTSKÉ OBRNY
V spastická diplegie častá je anamnéza nedonošenosti (67 %), klinický obraz ukazuje tetraparézu (dolní končetiny jsou postiženy ve větší míře než horní), tonus svalů končetin, těla, jazyka je prudce zvýšený, vysoká šlacha jsou zesíleny reflexy, pozorovány tonické reflexy, pozorovány patologické postoje a deformace končetin, vzniká spastická chůze s křížem, přičemž pouze polovina pacientů chodí samostatně, s oporou - 30 %, zbytek se pohybuje na invalidním vozíku. Charakteristické poruchy řeči ve formě spastické dysartrie, patologie vidění u 70 % pacientů (refrakční vady, atrofie zrakového nervu, strabismus).
Hemiparetická forma často v důsledku porodního traumatu je v ambulanci zaznamenána spastická hemiparéza, přičemž horní končetina trpí více než dolní, pozorováno zkrácení a hypotrofie postižených končetin, hemiparetická chůze, Wernicke-Mannův postoj s flexí paže a extenzí noha („paže se ptá, noha seká“), deformity chodidel a kontraktury na jedné straně, frekvence symptomatické epilepsie je vysoká (asi 35 % případů).
Hyperkinetická forma je často důsledkem bilirubinové encefalopatie v důsledku kernikteru, která se rozvíjí u donošených novorozenců při hladině bilirubinu v krvi 428–496 µmol/l, u předčasně narozených dětí při 171–205 µmol/l. Charakteristické jsou prudké mimovolní pohyby (hyperkineze) končetin a trupu, které přibývají vzrušením a mizí ve spánku. Hyperkineze se nejprve objeví v jazyku (ve věku 3–6 měsíců), poté se rozšíří na obličej a poté na trup a končetiny do 2–6 let. Jsou zaznamenány poruchy svalového tonu podle typu dystonie, časté jsou vegetativní poruchy, hyperkinetická dysartrie a senzorineurální ztráta sluchu (ve 30–50 %).
Atonický-astatický forma se vyznačuje nízkým svalovým tonusem, poruchou koordinace pohybů a rovnováhy a také nadměrným rozsahem pohybu v kloubech končetin.
dvojitá hemiplegie - nejtěžší forma dětské mozkové obrny, projevující se hrubou dysmotilitou, zvýšeným svalovým tonusem, šlachovými reflexy, těžkými poruchami řeči, mentálním vývojem dětí na úrovni mentální retardace.
Nejzávažnější komplikace dětské mozkové obrny:
ortopedicko-chirurgické, kognitivní a smyslové poruchy (80 %), episyndrom (35 %), poruchy chování, neurotické poruchy (2/3 pacientů), syndrom autonomní dysfunkce (více než 70 %).
Hlavní zásady rehabilitace dětské mozkové obrny jsou:
včasný začátek, integrovaný multidisciplinární přístup, diferencovaná povaha, kontinuita, trvání, fáze, posloupnost. Rehabilitační léčba pacienta s dětskou mozkovou obrnou by měla probíhat v souladu s individuálním rehabilitačním programem a zahrnovat tyto oblasti:
1. Léčebná rehabilitace: léčebná terapie, fyzioterapie a masáž
(klasická, segmentální, periostální, pojivová, cirkulární trofická, bodová), Vojtova terapie, neurovývojový systém B. a K. Bobath; používání zdravotnických zátěžových obleků
("Adelie", "Gravistat", "Regent", "Spiral"), obleky
("Atlant" atd.), mechanoterapie
(cvičení s využitím simulátorů a speciálních zařízení včetně robotických komplexů (Lokomat aj.), fyzioterapie
(elektroterapie - elektroforéza a elektromyostimulace, magnetoterapie, aplikace parafin-ozocerit, bahenní terapie, hydrokinezioterapie, akupunktura), ortopedicko-chirurgická a sanatoriální léčba.
2. Psychologicko-pedagogická a logopedická korekce(psychokorekce, smyslová výchova, hodiny s logopedem, konduktivní pedagogika A. Peto, metoda Montessori, práce s rodinou aj.).
3. Sociální a environmentální adaptace.
Drogová terapie pro dětskou mozkovou obrnu zahrnuje :
- Léky, které mají neurotrofní a nootropní účinky (Pantogam®, Cortexin, Cerebrolysin, Nootropil, Phenibut).
- Léky, které zlepšují celkovou mozkovou hemodynamiku a mikrocirkulaci (kortexin, cinnarizin, aktovegin, trental, instenon atd.).
- Léky, které zlepšují metabolismus v nervovém systému, reparační a vstřebatelné působení (ATP, lidáza, sklivec, deri-nat sodný atd.).
- Antikonvulziva.
- Léky, které normalizují svalový tonus (při hypertonicitě - mydocalm, baclo-fen, přípravky botulotoxinu; při hypotenzi - prozerin, galantamin).
- Léky, které snižují hyperkinezi (Pantogam®, phenibut, nakom, thiopridal).
- vitamíny (B1, B6, B12, C, neuromultivit, aevit atd.).
Mechanismy působení Pantogamu: přímo ovlivňuje GABA-B receptory, potencuje GABA-ergní inhibici v centrálním nervovém systému; reguluje neurotransmiterové systémy, stimuluje metabolické a bioenergetické procesy v nervové tkáni; snižuje hladinu cholesterolu a beta-lipoproteinů v krvi.
Rozsah klinického použití Pantogamu u perinatálních lézí centrálního nervového systému a dětské mozkové obrny zahrnuje:
1) kognitivní poruchy, včetně mentální retardace a mentální retardace, časné pooperační kognitivní dysfunkce, poruchy řeči;
2) opožděný motorický vývoj, motorické poruchy;
3) neurotické a neurózám podobné poruchy, emoční poruchy;
4) dětská mozková obrna v kombinaci s epilepsií (protože Pantogam ® na rozdíl od většiny nootropik nezpůsobuje snížení záchvatového prahu);
5) hyperkineze (Pantogam ® se používá jako dlouhodobá monoterapie - až 4-6 měsíců, při nedostatečné účinnosti - jako součást komplexní terapie thiopridalem), extrapyramidová vedlejší efekty neuroleptická terapie;
6) astenický syndrom, snížená duševní a fyzická výkonnost;
7) syndrom autonomní dysfunkce;
8) syndrom bolesti (jako součást komplexní terapie).
Vysoká účinnost Pantogamu u dětí s komplikovanou perinatální anamnézou se prokázala při komplexní rehabilitaci motorických a kognitivních poruch (se zlepšením psychomotorické aktivity a koordinace ruka-oko o 10–45 %, krátkodobá paměť- o 20-40%, pozornost - o 30%), poruchy spánku. Bylo prokázáno, že použití Pantogamu u dětí s vývojovou dysfázií (alalie) v důsledku perinatálního poškození CNS zlepšuje řečový výkon více než 3krát. Bylo zjištěno, že použití Pantogamu v pooperačním období účinně eliminuje projevy pooperační kognitivní dysfunkce s obnovením ukazatele koncentrace pozornosti a jejím následným zlepšením u 30 % pacientů 2,5krát.
U dětí s perinatální patologií a dětskou mozkovou obrnou je jedním z hlavních úkolů patogenetické farmakoterapie zvýšení energetického potenciálu mozku pomocí metabolicky aktivních látek. Přípravek L-karnitin - Elkar ® (PIK-PHARMA) - je stimulantem energetického metabolismu, má antioxidační, anabolické, detoxikační vlastnosti a také neuroprotektivní a neuromodulační účinky.
Studie účinnosti použití Elcaru u dětí s perinatální patologií prokázaly snížení jejich excitability, normalizaci autonomních funkcí, zlepšení ukazatelů výšky a hmotnosti a motoricko-reflexní sféry, mentálního vývoje, EEG. Při patologické bilirubinémii novorozenců byla na pozadí užívání Elkaru s poklesem nepřímého bilirubinu v krvi zaznamenána rychlejší regrese žloutenky.
U pacientů s dětskou mozkovou obrnou je při použití Elkaru v procesu komplexní rehabilitace zjištěna tolerance jak k psychické, tak i fyzická aktivita, zlepšení koordinace, neurosenzorických procesů (zraková a sluchová ostrost), řeči, autonomních funkcí, EKG a EEG (s normalizací kortikální elektrogeneze, snížením epileptických projevů). U pacientů s dětskou mozkovou obrnou, kteří dostávali Elcar ® v předoperačním a pooperačním období ortopedické a chirurgické léčby, došlo ke znatelnému zlepšení kožního trofismu, snížení pooperačních komplikací a nutnosti použití analgetik.
Včasná diagnostika a komplexní léčba tak přispívají ke zlepšení účinnosti rehabilitačních opatření, snížení invalidity a zvýšení sociální adaptace děti s dětskou mozkovou obrnou.
Bibliografie je v revizi.
dvojitá hemiplegie
Jedná se o nejtěžší formu dětské mozkové obrny, která se vyskytuje při výrazném poškození mozku v období nitroděložního života.
Poruchy pohybu jsou detekovány již v novorozeneckém období, zpravidla neexistuje ochranný reflex, všechny tonické reflexy jsou ostře vyjádřeny.
Funkce paží a nohou prakticky chybí. Mentální vývoj dětí bývá na úrovni mentální retardace ve středním nebo těžkém stupni.
Spastická diplegie
Toto je nejčastější forma dětské mozkové obrny, známá jako Littleova choroba nebo syndrom. Spastická diplegie je z hlediska prevalence motorických poruch tetraparéza (tj. postiženy ruce a nohy), ale v mnohem větší míře jsou postiženy dolní končetiny.
U dětí se spastickou diplegií je často pozorována sekundární mentální retardace, 30-35 % dětí trpí lehkou mentální retardací. 70 % má poruchy řeči ve formě dysartrie, mnohem méně často ve formě motorické alálie.
V závislosti na závažnosti motorických poruch se rozlišují těžké, střední a mírné stupně spastické diplegie.
Hemiparetická forma
U této formy je postižena jedna strana těla, levá strana s pravostrannou mozkovou lézí a pravá strana s levostrannou. U této formy dětské mozkové obrny bývá postižena horní končetina vážněji. Pravostranná hemiparéza je častější než levostranná.
Hyperkinetická forma
Atonicko-astatická forma
smíšená forma
S ním existují kombinace všech výše uvedených forem: spasticko-hyperkinetická, hyperkineticko-cerebelární atd. Poruchy řeči a intelektu se vyskytují se stejnou frekvencí.
5. Etiologie a patogeneze dětské mozkové obrny
Termín "dětská mozková obrna" v sobě spojuje syndromy pohybových poruch vyplývající z poškození mozku v raných fázích ontogeneze.
Patogeneze dětské mozkové obrny
Strukturální změny v mozku u dětí s dětskou mozkovou obrnou jsou rozděleny do dvou skupin:
Nespecifické změny v samotných buňkách;
Změny spojené s narušeným vývojem mozku, tj. s dysontogenezí.
Nejzranitelnější jsou ty procesy, které jsou aktivnější tento moment. To může vysvětlit rozmanitost pozorovaných morfologických změn v mozku zemřelých dětí s dětskou mozkovou obrnou.
Existuje vztah mezi závažností postižení mozkové kůry a klinickými projevy poruch hybnosti.
Dětská mozková obrna je stav reziduální, tzn. nemá progresivní průběh. S vývojem dítěte se však mohou měnit různé projevy insuficience motorických, řečových a dalších psychických funkcí, což souvisí s věkovou dynamikou morfologických a funkčních vztahů patologicky se vyvíjejícího mozku. Navíc výraznější projevy dekompenzace mohou být určeny narůstajícím nesouladem mezi schopnostmi poškozené centrální nervový systém a požadavky na životní prostředí, jak dítě roste. Jevy dekompenzace mohou narůstat i s komplikací pohybových poruch různými patologickými neurologickými a psychopatologickými syndromy. Mezi nejvýznamnější patří: hypertenzně-hydrocefalický syndrom, konvulzivní syndrom, syndrom vegetativně-viscerálních dysfunkcí, perzistující cerebrastenický syndrom.
Základem dětské mozkové obrny je intrauterinní nebo perinatální poškození mozku dítěte pod vlivem různých nepříznivých faktorů, které působily během intrauterinního období vývoje a (nebo) v době narození. Ve vzácnějších případech (asi 2-3 %) může hrát roli při vzniku dětské mozkové obrny genetický faktor.
Prenatální faktory
Obvykle existují 3 skupiny těchto faktorů:
1. zdravotní stav matky;
2. odchylky během těhotenství;
3. faktory, které narušují vývoj plodu.
Postnatální faktory
V postnatální fázi se rozlišují následující příčiny odchylek:
Poranění: lebka a kosti, subdurální hematomy atd.;
Infekce: meningitida, encefalitida, mozkový absces;
Intoxikace: léky, antibiotika (streptomycin), olovo, arsen atd.;
Nedostatek kyslíku: udušení, utonutí
atd.;
S novotvary a jinými získanými abnormalitami v mozku: mozkové nádory, cysty, hydrocefalus atd.
Značný počet případů dětské mozkové obrny je řazen do skupiny s neznámou etiologií (podle některých autorů až 30 % případů).
6. Spastická diplegie. Klinické charakteristiky
Toto je nejčastější forma dětské mozkové obrny, známá jako Littleova choroba nebo syndrom. Spastická diplegie je z hlediska prevalence motorických poruch tetraparéza (tj. postiženy ruce a nohy), ale v mnohem větší míře jsou postiženy dolní končetiny.
U dětí se spastickou diplegií je často pozorována sekundární mentální retardace, která může být odstraněna do 6-8 let, pokud je léčba zahájena včas a správně prováděna; Lehkou mentální retardací trpí 30–35 % dětí se spastickou diplegií. 70 % má poruchy řeči ve formě dysartrie, mnohem méně často ve formě motorické alálie.
Závažnost poruch řeči, duševních a motorických poruch se velmi liší. Je to dáno dobou a silou působení škodlivých faktorů. V závislosti na závažnosti poškození mozku jsou již v novorozeneckém období vrozené motorické reflexy slabě vyjádřeny nebo se vůbec neobjevují: ochranné, plazivé, opěrné, krokové pohyby novorozence atd., tj. je narušena základna, na jejichž základě se tvoří instalační reflexy. Nejčastěji se naopak posiluje úchopový reflex, stejně jako reflexy tonické: krční, labyrintové; a stupeň jejich závažnosti se může zvýšit o 2-4 měsíce. život.
Tonus svalů jazyka se prudce zvyšuje, takže je přiveden ke kořeni a jeho pohyblivost je ostře omezena. Oči dítěte jdou nahoru. Funkce vidění a řeči se tak dostávají do začarovaného kruhu.
Při závažnosti symetrického krčního tonického reflexu dochází při záklonu hlavy k flekčnímu držení v pažích a extenzorovému držení v nohách a při natažení hlavy naopak k natažení paží a nohou jsou ohnuté. Toto rigidní spojení tonických reflexů se svaly o 2-3 roky vede k vytvoření přetrvávajících patologických synergií a v důsledku toho k přetrvávajícím zlomyslným postojům a postojům.
Do 2-3 let se křivé postoje a postoje stávají trvalými a od té doby se v závislosti na závažnosti motorických poruch rozlišují těžké, střední a lehké stupně spastické diplegie.
Děti s těžké nemohou se samostatně pohybovat nebo používat berle. Manipulační činnost jejich rukou je výrazně omezena. Tyto děti neslouží samy sobě nebo slouží částečně. Poměrně rychle u nich vznikají kontraktury a deformity ve všech kloubech dolních končetin. Poruchy řeči má 70-80% dětí, 50-60% - mentální retardace, 25-35% - mentální retardace. U těchto dětí po dobu 3-7 let a více nedochází ke snížení tonických reflexů a téměř se netvoří nastavovací rektifikační reflexy.
Děti z střední stupeň závažnost motorické léze se pohybuje nezávisle, i když s vadným držením těla. Mají dobře vyvinutou manipulační činnost rukou. Tonické reflexy jsou mírně vyjádřeny. Kontraktury a deformity se vyvíjejí v menší míře. Poruchy řeči jsou pozorovány u 65-75% dětí, mentální retardace - u 45-55%, u 15-25% - mentální retardace.
Děti s mírný stupeň Závažnost motorického poškození je zaznamenána neobratností a pomalostí tempa pohybů v rukou, relativně mírným omezením objemu aktivních pohybů nohou, zejména v hlezenních kloubech, mírným zvýšením svalového tonusu. Děti se pohybují samostatně, ale jejich chůze zůstává poněkud vadná. Poruchy řeči jsou pozorovány u 40-50% dětí, mentální retardace - u 20-30%, mentální retardace - u 5%.
Prognosticky je spastická diplegie příznivou formou onemocnění ve vztahu k překonání psychických a řečových poruch a méně příznivou ve vztahu k tvorbě lokomoce.
7. Dvojitá hemiplegie. Klinické charakteristiky
Jedná se o nejtěžší formu dětské mozkové obrny, která se vyskytuje při výrazném poškození mozku v období nitroděložního života. Všechny klinické projevy jsou spojeny s výraznými destruktivně-atrofickými změnami, rozšířením subarachnoidálních prostorů a komorového systému mozku. Existuje pseudobulbární symptom, slinění atd. Všechny nejdůležitější funkce člověka jsou vážně narušeny: motorické, mentální, řečové.
Motorické poruchy jsou detekovány již v novorozeneckém období, zpravidla neexistuje žádný ochranný reflex, všechny tonické reflexy jsou ostře vyjádřeny: labyrintový, cervikální, reflex od hlavy k tělu a od pánve k tělu. Reflexy nastavování řetězu se nevyvíjejí; dítě se nemůže naučit samostatně sedět, stát a chodit.
Funkce paží a nohou prakticky chybí. Vždy převažuje tuhost svalů, zhoršená vlivem 1 zbývajícího intenzivního tonického reflexu (cervikálního a labyrintového). Díky zvýšené aktivitě tonických reflexů má dítě v poloze na břiše nebo na zádech výrazný flekční nebo extenzní postoj (viz obr. 1). Při podepření ve vzpřímené poloze je zpravidla extenzorový postoj s hlavou svěšenou dolů. Všechny šlachové reflexy jsou velmi vysoké, svalový tonus paží a nohou je ostře narušen. Dobrovolná motorika je zcela nebo téměř nevyvinutá [T.G. Shamarin, G.I. Belova, 1999].
Mentální vývoj dětí bývá na úrovni mentální retardace ve středním nebo těžkém stupni.
Žádná řeč: anartrie nebo těžká dysartrie.
Prognóza dalšího vývoje motorických, řečových a psychických funkcí je krajně nepříznivá. Diagnóza „dvojitá hemiplegie“ ukazuje na úplnou invaliditu dítěte.
8. Hemiparetická forma dětské mozkové obrny. Klinické charakteristiky
Tato forma onemocnění je charakterizována lézemi jednostranných paží a nohou. V 80 % případů se u dítěte rozvine v časném postnatálním období, kdy jsou vlivem úrazů, infekcí apod. postiženy vznikající pyramidové dráhy mozku. U této formy je postižena jedna strana těla, levá strana s pravostrannou mozkovou lézí a pravá strana s levostrannou. U této formy dětské mozkové obrny bývá postižena horní končetina vážněji. Pravostranná hemiparéza je častější než levostranná. Zřejmě levá hemisféra při vystavení škodlivým faktorům fylogeneticky trpí především jako mladší, jejíž funkce jsou nejsložitější a nejrozmanitější. 25-35% dětí má lehký stupeň mentální retardace, 45-50% má sekundární mentální retardaci, kterou lze překonat včasnou rehabilitační terapií. Poruchy řeči jsou pozorovány u 20-35 % dětí, častěji typem pseudobulbární dysartrie, méně často motorickou alálií.
Po narození dítěte s touto formou dětské mozkové obrny se tvoří všechny vrozené motorické reflexy. Již v prvních týdnech života lze však zjistit omezení spontánních pohybů a vysoké šlachové reflexy na postižených končetinách; opěrný reflex, krokové pohyby, plazení se hůře projevují v paretické noze. Úchopový reflex je v postižené ruce méně výrazný. Dítě začíná sedět včas nebo s mírným zpožděním, přičemž držení těla je asymetrické, což může vést ke skolióze.
Projevy hemiparézy se tvoří zpravidla do 6-10 měsíců života dítěte, které postupně přibývají (obr. 3). Počínaje 2-3 roky věku hlavní příznaky onemocnění nepostupují, jsou v mnoha ohledech podobné těm, které byly pozorovány u dospělých. Poruchy hybnosti přetrvávají i přes pokračující terapii.
Existují 3 stupně závažnosti hemiparetické formy dětské mozkové obrny: těžká, střední, mírná.
V těžké léze horních a dolních končetin, výrazné narušení svalového tonu jsou pozorovány podle typu spasticity a rigidity. Objem aktivních pohybů zejména v předloktí, ruce, prstech a chodidle je minimální. Manipulační činnost horní končetiny prakticky chybí. Ruka, délka všech falangů prstů, lopatka a chodidlo jsou sníženy. V paretické paži a noze je zaznamenána svalová hypotrofie a zpomalení růstu kostí. Děti začínají samy chodit až od 3-3,5 let, přičemž dochází k hrubému porušení držení těla, tvoří se skolióza páteře a sklon pánve. U 25-35% dětí je zjištěna mentální retardace, u 55-60% - poruchy řeči, u 40-50% - konvulzivní syndrom.
V mírný léze motorické funkce, narušení svalového tonusu, trofické poruchy, omezení objemu aktivních pohybů jsou méně výrazné. Funkce horní končetiny je výrazně narušena, ale pacient může brát předměty rukou. Děti začínají samostatně chodit od 1,5-2,5 roku, kulhají na bolavou nohu, spoléhají na přednoží. Mentální retardaci má 20–30 % dětí, mentální retardaci 15–20 %, poruchy řeči 40–50 % a křečový syndrom 20–30 %.
V mírný stupeň léze porušení svalového tonusu a trofismu jsou nevýznamné, objem aktivních pohybů v ruce je zachován, ale je zaznamenána neobratnost pohybů. Děti začínají samostatně chodit od 1 roku 1 měsíce. - 1 rok 3 měsíce bez rolování chodidla v postižené noze. U 25-30% dětí je zaznamenána mentální retardace, u 5% - mentální retardace, u 25-30% - poruchy řeči.
9. Hyperkinetická forma dětské mozkové obrny. Klinické charakteristiky
Příčinou této formy dětské mozkové obrny je nejčastěji bilirubinová encefalopatie v důsledku hemolytické onemocnění novorozenci. Méně často může být příčinou nedonošenost následovaná traumatickým poraněním mozku při porodu, při kterém dochází k prasknutí tepen, které zásobují krví subkortikální jádra.
V neurologickém stavu těchto pacientů jsou pozorovány hyperkineze (násilné pohyby), svalová rigidita krku, trupu a nohou. I přes těžkou motorickou vadu omezená schopnost sebeobsluhy na úrovni intelektuální rozvoj u této formy dětské mozkové obrny je vyšší než u předchozích.
Po narození takového dítěte jsou narušeny vrozené motorické reflexy: vrozené pohyby jsou pomalé a omezené. Sací reflex je oslaben, koordinace sání, polykání, dýchání je narušena. V některých případech dochází ke snížení svalového tonusu. Po 2-3 měsících se mohou objevit náhlé svalové křeče. Snížený tón je nahrazen dystonií. Nastavovací řetězové reflexy jsou výrazně zpožděny při jejich tvorbě. Opoždění tvorby nastavovacích reflexů, svalová dystonie a následně hyperkineze narušují formování normálního držení těla a vedou k tomu, že se dítě nemůže naučit dlouhodobě samostatně sedět, stát a chodit. Velmi zřídka začíná dítě samostatně chodit ve věku 2-3 let, nejčastěji je samostatný pohyb možný ve věku 4-7 let, někdy pouze ve věku 9-12 let.
U hyperkinetické formy dětské mozkové obrny lze pozorovat hyperkineze různého charakteru, nejčastěji jsou polymorfní.
Existují typy hyperkineze: choreiformní, atetoidní, choreatetóza, parkinsonský třes. Choreiformní hyperkineze je charakteristická rychlými a trhavými pohyby, nejčastěji je výraznější na proximálních končetinách (viz obr. 4). Atetóza je charakterizována pomalými, červovitými pohyby, které se vyskytují současně ve flexorech a extenzorech a je pozorována převážně na distálních končetinách.
Hyperkineze se objevuje od 3-4 měsíců života dítěte ve svalech jazyka a teprve po 10-18 měsících se objevuje v jiných částech těla a dosahuje svého maximálního rozvoje ve 2-3 letech. Intenzita hyperkineze se zvyšuje pod vlivem exteroceptivních, proprioceptivních a zejména emočních podnětů. V klidu je hyperkineze výrazně snížena a během spánku téměř úplně vymizí.
Porušení svalového tonu se projevuje dystonií. Mnoho dětí má často ataxii, která je maskována hyperkinezí a je detekována při jejím snižování. U mnoha dětí dochází ke snížení mimiky, paralýze abducens a obličejových nervů. Téměř všechny děti projevily vegetativní poruchy, výrazně snížily tělesnou hmotnost.
Porucha řeči se vyskytuje u 90 % pacientů, častěji ve formě hyperkinetické dysartrie, mentální retardace – u 50 %, ztráta sluchu – u 25–30 %.
Inteligence se ve většině případů vyvíjí vcelku uspokojivě a potíže s učením mohou být spojeny se závažnými poruchami řeči a dobrovolné motoriky v důsledku hyperkineze.
Prognosticky jde o zcela příznivou formu z hlediska učení a sociální adaptace. Prognóza onemocnění závisí na povaze a intenzitě hyperkineze: s choreickou - děti zpravidla zvládají samostatný pohyb o 2-3 roky; při dvojité atetóze je prognóza krajně nepříznivá.
10. Atonicko-astatická forma dětské mozkové obrny. Klinické charakteristiky
Tato forma dětské mozkové obrny je mnohem méně častá než jiné formy, charakterizovaná parézou, nízkým svalovým tonusem v přítomnosti patologických tonických reflexů, zhoršenou koordinací pohybů, rovnováhou.
Od okamžiku narození se odhaluje selhání vrozených motorických reflexů: chybí podpůrné reflexy, automatická chůze, plazení, slabě vyjádřené nebo chybějící, ochranné a úchopové reflexy (viz obr. 6). Snížený svalový tonus (hypotenze). Reflexy nastavování řetězu jsou výrazně opožděny ve vývoji. Takoví pacienti začnou samostatně sedět o 1-2 roky, chodit -6 let.
Ve věku 3-5 let, při systematické, řízené léčbě, děti zpravidla zvládají možnost dobrovolných pohybů. Poruchy řeči ve formě cerebelární nebo pseudobulbární dysartrie jsou pozorovány u 60-75% dětí, dochází k mentální retardaci.
U této formy dětské mozkové obrny je zpravidla postižena fronto-iosto-cerebelární dráha, frontální laloky a mozeček. Charakteristickými příznaky jsou ataxie, hypermetrie, záměrný třes. V případech, kdy je výrazná nezralost mozku jako celku a patologický proces se rozšiřuje hlavně na jeho přední části, je mentální retardace nalézána častěji v mírné, méně často střední závažnosti, je pozorována euforie, nervozita a disinhibice.
Tato forma je prognosticky závažná.
11. Včasná diagnostika a prognóza vývoje dětí s dětskou mozkovou obrnou
Stanovení včasné diagnózy dětské mozkové obrny je velmi důležité pro efektivitu její následné léčby. Taková diagnóza je poměrně komplikovaná, což bohužel usnadňuje skutečnost, že takové diagnóze není přikládán dostatečný význam.
Obvykle se předpoklad přítomnosti dětské mozkové obrny potvrdí v druhé polovině prvního roku života, kdy se stanou znatelné poruchy hybnosti. Zároveň se ukázalo, že při vyšetření dětí ve věku 1, 6, 8, 12 měsíců. u rizikových skupin pomocí senzomotorických indikátorů na příslušné škále do 6 měsíců lze získat vysoce vypovídající údaje o možném průběhu dalšího vývoje dětské mozkové obrny. Analýza jednotlivých ukazatelů odchylek ukázala, že pokud do 8 měsíců dojde ke změně tří a více ukazatelů vývoje, pak je možnost vzniku dětské mozkové obrny vysoká.
Přitom ve srovnání se zdravými dětmi již ve věku 4 měsíců mají děti s dětskou mozkovou obrnou výrazně snížené ukazatele rozvoje intelektových schopností. Za příznak podezřelý z přítomnosti dětské mozkové obrny se obvykle považuje změna svalového tonusu, stav „dětských“ reflexů, opoždění vývoje pohybu a atypické pohyby.
I u dětí s relativně mírnými projevy motorických poruch dochází v prvních letech života k opoždění psychického a řečového vývoje. U části pacientů se tento stav dále zmírňuje, ale u některých dětí zůstávají určité poruchy psychického vývoje a řeči. různé míry expresivita. Většina pacientů s dětskou mozkovou obrnou má poruchy zraku, kinestézie, vestibulárního systému, tělesného schématu, což s sebou nese patologii prostorových reprezentací, a tedy poruchy čtení a psaní, omezení ve volbě povolání.
U některých dětí s dětskou mozkovou obrnou dochází k silnému poklesu aktivity, nedostatku motivace k jednání a komunikaci s ostatními, vývojovým poruchám kognitivní činnost, emočně-volní poruchy, existují i určité poruchy pozornosti: nízká aktivita, setrvačnost, potíže se zapojováním do cílevědomých činností, vysoká roztržitost atp.
U syndromu dětské mozkové obrny mají velký význam poruchy intelektu, které se vyznačují disociovaným vývojem psychických funkcí. Taková porušení mají u různých forem dětské mozkové obrny různou povahu a stupeň.
Poškození ještě nezralých mozkových struktur výrazně ovlivňuje další vývoj kognitivních procesů a osobnost dětí s dětskou mozkovou obrnou. Je známo, že odumřelé nervové buňky nejsou schopné obnovy, ale mimořádná funkční plasticita nervové tkáně dítěte přispívá k rozvoji kompenzačních schopností. Proto byly včas zahájeny nápravné práce s nemocnými dětmi důležitost v překonávání poruch řeči, zrakově-prostorových funkcí, osobního rozvoje.
Dlouholeté zkušenosti tuzemských i zahraničních specialistů pracujících s dětmi s dětskou mozkovou obrnou ukazují, že čím dříve je léčebná, psychologická a pedagogická rehabilitace těchto dětí zahájena, tím je efektivnější a má lepší výsledky.
Obzvláště obtížné je prognostické hodnocení psychomotorického vývoje dětí s dětskou mozkovou obrnou. Příznivá prognóza je nejspíše u spastické diplegie a hemiparetických forem dětské mozkové obrny.
12. Klinické příznaky poškození pohybové sféry u dětské mozkové obrny
Je možné identifikovat přerušené vazby společné pro všechny formy dětské mozkové obrny, které tvoří strukturu motorického defektu u dětské mozkové obrny.
1. Přítomnost paralýzy a parézy.
Centrální paralýza - úplná neschopnost dělat dobrovolné pohyby Paréza - slabá forma ochrnutí, která se projevuje omezením schopnosti dělat dobrovolné pohyby (omezení rozsahu pohybu, snížení svalové síly atd.). Centrální obrna a paréza jsou způsobeny poškozením motorických oblastí a motorických drah mozku.
2. Porušení svalového tonusu.
Spasticita, svalová hypertenze – zvýšený svalový tonus.
Svalová dystonie – variabilita svalového tonu.
Svalová hypotenze – svaly se vyznačují slabostí, ochabnutím, letargií.
3. Zvýšené šlachové a periostální (periosteální) reflexy (hyperreflexie) .
Zvyšují se šlachové a periostální reflexy, rozšiřuje se zóna jejich indukce (reflexogenní zóna). Extrémní stupeň se projevuje klonem – rytmickými, dlouhotrvajícími stahy svalu, ke kterým dochází po jeho prudkém natažení.
4. Synkineze (přátelské pohyby) .
Synkineze jsou mimovolní pohyby doprovázející dobrovolné. Existují fyziologické a patologické synkineze.
5. Nedostatečný rozvoj řetězových usměrňovacích reflexů .
Při nedostatečném rozvoji těchto reflexů je pro dítě obtížné udržet hlavu a trup v požadované poloze.
6. Neformované reakce rovnováhy a koordinace pohybů.
Rovnováha těla je stav stabilní polohy těla v prostoru. Existuje statická rovnováha těla (ve stoji) a dynamická rovnováha (při pohybu).
Poruchy tělesné rovnováhy a koordinace pohybů se projevují patologickou chůzí, která je pozorována s různé formy dětská mozková obrna.
7. Porušení pocitu pohybů (kinestezie).
U všech forem dětské mozkové obrny je narušena kinestetická citlivost, což vede k obtížím při určování polohy vlastního těla v prostoru, k potížím s udržením rovnováhy a držení těla, ke zhoršené koordinaci pohybů apod. Mnoho dětí má zkreslenou vnímání směru pohybu. Například pohyb ruky vpřed v přímé linii pociťují jako pohyb do strany.
8. Násilné pohyby.
Prudké pohyby se projevují hyperkinezí. Prudké pohyby výrazně komplikují provádění svévolných motorických úkonů.
9. Ochranné reflexy.
Příznaky poškození pyramidového systému, projevující se centrální paralýzou. Ochranné reflexy jsou mimovolní pohyby, vyjádřené ve flexi nebo extenzi paralyzované končetiny, když je stimulována.
10. Patologické reflexy (flexe a extenze).
Patologické reflexy se nazývají, které u dospělého zdravý člověk nejsou způsobeny, ale objevují se pouze s lézemi nervového systému.
Patologické reflexy se dělí na flekční a extenzorové (u končetin). 11.Pozotonické reflexy.
Pozotonické reflexy jsou vrozené nepodmíněné reflexní motorické automatismy. Při normálním vývoji do 3 měsíců. života, tyto reflexy již slábnou a neobjevují se, což vytváří optimální podmínky pro rozvoj dobrovolných hnutí. Zachování posturálních reflexů je příznakem poškození CNS, příznakem dětské mozkové obrny.
13. Charakteristika motorických funkcí u dětí s dětskou mozkovou obrnou
U dětí s dětskou mozkovou obrnou je opožděna nebo narušena tvorba všech motorických funkcí: držení hlavy, dovednosti sedu, stoje, chůze, manipulační činnost. Velké odchylky v načasování vývoje motorických funkcí jsou spojeny s formou a závažností onemocnění, stavem inteligence, s dobou začátku systematické léčby a korekčních prací.
Pro děti s dětskou mozkovou obrnou v prvních pěti měsících života je charakteristické silné zpoždění ve vývoji jejich motorických funkcí.
Jen malá část dětí dokáže udržet hlavičku do 5 měsíců. Mají patologický stav rukou, který se vyznačuje přiblížením prvního prstu k dlani a pevným sevřením pěstí. V některých případech je kartáč paretický, visí dolů. Naprostá většina dětí postrádá koordinaci ruka-oko. Poloha těla dítěte je v některých případech vynucená s hlavou odhozenou dozadu, což omezuje zorné pole dítěte a je jednou z příčin opoždění jeho duševního vývoje od prvních měsíců života. Celkový svalový tonus je patologicky změněný, ve většině případů s tendencí k jeho zvýšení. Již v tomto věku se kombinuje opoždění motorického vývoje se zpožděním ve vývoji hlasové činnosti a orientačně-kognitivní činnosti dítěte.
Do 12 měsíců drží hlavu jen malý počet dětí, většinou děti neumí samy sedět, což negativně ovlivňuje vývoj jejich kognitivní činnosti. Většina dětí má patologický stav rukou, nedostatečnost nebo nedostatek zrakově-motorické koordinace a manipulační činnosti.
Jen některé děti se umí postavit na oporu a mnohé mají vynucenou polohu těla, nemožnost otáčení ze strany na stranu, patologickou oporu při snaze postavit je na nohy.
Některé děti do dvou let ještě špatně drží hlavičku, neumějí ji volně otáčet a dívat se na své okolí. Nejsou schopni se otáčet a měnit polohu těla, samostatně sedět, chytat a držet hračky. Ve většině případů jsou ruce dětí sevřené v pěst, první prst je pevně přiložen k dlani a jeho účast při uchopení hraček je nemožná. Jen velmi málo dětí má přístup k objektivním aktivitám s pomocí dospělého. Ve všech případech dochází k patologické změně svalového tonusu.
Jen některé děti se mohou postavit na oporu, překročit s oporou za ruce. Poruchy dobrovolné motoriky jsou zpravidla kombinovány s výraznou patologií artikulačního aparátu, hlasu a dýchání. Zároveň má řada dětí poměrně vysokou úroveň emočních reakcí a kognitivní aktivity obecně. U dětí s výraznou patologií pohybové sféry a artikulačního aparátu během toho preverbální hlasová aktivita věkové období prakticky chybí.
14. Senzorické poruchy u dětí s dětskou mozkovou obrnou.
Vnímání u dětí s dětskou mozkovou obrnou se výrazně liší od vnímání normálně se vyvíjejících dětí a zde lze hovořit o kvantitativním zaostávání za věkovými standardy a o kvalitativní originalitě při utváření této mentální funkce.
U dítěte s dětskou mozkovou obrnou jsou na optický a zvukový podnět inhibovány celkové pohyby. Přitom nedochází k motorické složce orientační reakce, tzn. otočení hlavy ke zdroji zvuku nebo světla. U některých dětí se místo orientačních reakcí objevují ochranně-obranné reakce: úlek, pláč, úlek.
U dětí s dětskou mozkovou obrnou zhoršené zrakové vnímání (gnóze) ztěžuje rozpoznání komplikovaných variant obrazů předmětu (přeškrtnuté, na sebe navrstvené, „hlučné“ apod.). Značné potíže jsou pozorovány při vnímání protichůdných složených figur (například kachna a zajíc). Některé děti si často po dlouhou dobu uchovávají zrakovou stopu z předchozího obrazu, což narušuje další vnímání. Existuje nejasné vnímání obrázků: děti mohou „rozpoznat“ stejný obrázek se známým předmětem různými způsoby.
Porušení zrakového vnímání může být spojeno se zrakovým postižením, které je často pozorováno u dětí s dětskou mozkovou obrnou.
Některé děti s dětskou mozkovou obrnou mají nedoslýchavost, která negativně ovlivňuje utváření a rozvoj sluchového vnímání, včetně fonematického (nerozlišitelnost slov podobných v názvu: "koza" - "plivat", "dům" - "tom"). Jakékoli porušení sluchu vnímání vede ke zpoždění ve vývoji řeči. Chyby způsobené porušením fonematického vnímání se nejzřetelněji projevují v psaní.
Slabý smysl pro vlastní pohyby a potíže při provádění akcí s předměty jsou důvody pro nedostatek aktivního hmatového vnímání u dětí s dětskou mozkovou obrnou, včetně rozpoznávání předmětů dotykem (stereognóza). Je známo, že u zdravého dítěte probíhá první seznámení s předměty okolního světa hmatem předmětů rukama. Stereognóza je vrozená vlastnost a získává se v procesu věcně-praktické činnosti dítěte. U většiny dětí s dětskou mozkovou obrnou je omezení v předmětově praktické činnosti, tápavé pohyby rukou jsou slabé, hmatové rozpoznávání předmětů dotykem je obtížné.
15. Porušení zrakově-motorické koordinace u dětí s dětskou mozkovou obrnou.
Pro formování předmětově praktické a kognitivní činnosti je důležitá koordinace pohybů rukou a očí. nejprve zdravé dítě, pohybující se rukou v zorném poli, tomu nevěnuje pozornost. Dále pohled začíná sledovat ruku a poté řídit pohyby ruky.
U dětí s dětskou mozkovou obrnou jsou v důsledku poškození pohybové sféry, ale i svalového aparátu očí nedostatečně vyvinuté koordinované pohyby ruky a oka. V tomto případě děti nejsou schopny sledovat své pohyby očima, což brání rozvoji manipulativní činnosti, navrhování a kreslení a dále brzdí formování učebních dovedností (čtení, psaní) a kognitivní činnosti.
Vizuálně-motorická koordinace je zvláště důležitá v počáteční fázi učení se číst, kdy dítě sleduje pohyb prstu okem, naznačuje a určuje posloupnost písmen, slabik, slov. Na tomto základě se formuje technika a plynulost čtení. Takoví studenti si nevedou pracovní řádek v sešitu nebo při čtení, protože sklouzávají z jednoho řádku na druhý, v důsledku čehož nemohou pochopit význam přečteného a zkontrolovat si svůj dopis.
Nedostatečné utváření zrakově-motorické koordinace se projevuje nejen ve čtení a psaní, ale i v osvojování si sebeobslužných dovedností a dalších pracovních a výchovných dovedností.
Ze stejného důvodu se zpomaluje proces utváření sebeobslužných dovedností. Neschopnost sledovat činy rukou očima, koordinovat pohyby ruky a oka vede k nedostatečné organizaci dobrovolného pohybového aktu v hodinách tělesné výchovy: děti neudrží terč, obtížně hází a chytit míč, osvojit si dovednosti a schopnosti v jiných sportovních hrách.
16. Porušení prostorové analýzy a syntézy u dětí s dětskou mozkovou obrnou.
U dětí se zhoršenou fixací pohledu, s nedostatečným sledováním předmětu a omezením zorného pole lze pozorovat výrazné prostorové poruchy. Zvláště pro děti je obtížné určit pravou a levou stranu svého těla a těla kamaráda při zobrazování jeho částí. Potřebné znalosti pro utváření prostorových pojmů „vlevo“ a „vpravo“ jsou rozvíjeny na základě dochovaného vnímání tělesného schématu. U dětí s dětskou mozkovou obrnou jsou často zaznamenána porušení tělesného schématu, jsou zvláště výrazné, když jsou postiženy levé končetiny. Dítě téměř nevnímá, pamatuje si části svého těla, dlouho se plete v určování směru.
V počátečních fázích školní docházky se zpravidla ukazuje, že jiné prostorové reprezentace, jako „nahoře“, „dole“, „vlevo“, „vpravo“, „za“, děti asimilují.
Prostorovou analýzu provádí celý komplex analyzátorů, i když hlavní roli má motorický analyzátor, který je hlavním narušeným článkem dětské mozkové obrny. Kvůli motorické nedostatečnosti, omezenému zornému poli, zhoršené fixaci pohledu, vadě řeči může být opožděn vývoj orientace v prostoru a ve školním věku děti
Demonstrace. Ukázka rehabilitace 5letého dítěte s atonicko-astatickou formou dětské mozkové obrny (z videoarchivu autorky).
Chlapec Yura, 5 let, byl přijat na rehabilitaci pro atonicko-astatickou formu dětské mozkové obrny.
Chlapec z prvního těhotenství, které u matky 27 let probíhalo bez komplikací. Doručení je urgentní. Dlouhé období sucha. Stimulace pracovní činnost. Dítě se narodilo v modré asfyxii. Apgar skóre -5 bodů. Resuscitace do 5 minut. Pak byl měsíc na oddělení pro kojení novorozenců. Po propuštění domů došlo ke snížení tonusu všech svalových skupin. Dítě neudrželo hlavu. Když bylo tělo vertikalizováno, oči se protočily pod čelem. Od chvíle, kdy byl propuštěn domů, dostával nootropika, vitamíny cerebrolysin, masáže a akupunkturu. Opakovaně ročně byl léčen v různých rehabilitačních centrech na Ukrajině a v Rusku. Nebyla tam žádná pozitivní dynamika. Dítě bylo uznáno jako neperspektivní z hlediska rehabilitace. Rodičům bylo opakovaně nabídnuto, aby vzali své dítě do kojeneckého ústavu.
Po přijetí k nám na rehabilitaci v listopadu 1994 došlo k prudkému zpoždění v hmotnosti, výšce a dalších parametrických údajích souvisejících s věkem. Zuby: 2 horní a 2 dolní řezáky. V 5 letech vypadalo dítě výškou a váhou jako jeden a půl roku staré děti. Aktivní pohyby v končetinách jsou pomalé, s nízkou amplitudou. Při vertikalizaci těla byla zaznamenána krátkodobá fixace očí ve střední poloze na 2-3 sekundy, poté se oči přetočily pod horní okraj očnic. Hlavu dítě drželo 1-2 minuty ve svislé poloze. Ve vodorovné poloze vleže na břiše se dítě snažilo zvednout hlavu, ale nemohlo s ní otočit. Snažil jsem se ohnout nohy v kyčelních kloubech a plazit se, ale neměl jsem dost síly. Krmení dudlíkem. Dítě podle matky za celých 5 let svého života nikdy neplakalo. Všechny reflexy jsou výrazně sníženy. Podle rodičů začalo v posledním roce dítě pravidelně vydávat slabé zvuky. Během kontrolní doby nevydal ani hlásku. CT vyšetření mozku neprokázalo žádnou hrubou patologii.
Rehabilitace. Nootropika a cerebrolyzin byly dítěti od prvního dne zrušeny. Eleuterokok byl předepsán 10 kapek 1x ráno po dobu jednoho měsíce. Vitamin "C" 0,25 g., "kalcin" x 3x denně. Doporučuje se dávat dítěti více vody, šťáv. Zároveň byly zahájeny procedury dle autorské technologie (viz popis procedur) 2x denně, ráno a večer. Celková intenzivní masáž celého těla a končetin. Zajímavé je, že do večera druhého dne, po třech procedurách, bylo dítě schopné samo zvednout hlavu a převalit se v posteli. Třetí den již plakal a aktivně se bránil procedurám, i když byl stále velmi slabý. Matka zaznamenala prudký nárůst chuti k jídlu dítěte. Do konce týdne se dítě dokázalo samo posadit bez opory v posteli, aktivně vrnět a vydávalo různé zvuky. Začal se natahovat světlé hračky. Tonus nohou a rukou se prudce zvýšil, do konce druhého týdne se dítě aktivně snažilo plazit, převalovalo se ze zad na břicho, ze žaludku na záda, snažilo se vstát v postýlce. Na konci druhého týdne matka zaznamenala prořezávání nových zubů. Propuštěn po 2 týdnech pro přijetí na pokračování rehabilitace po 3 měsících.
Tři měsíce po prvním cyklu intenzivní rehabilitace odpovídaly parametrické charakteristiky dítěte (výška, váha) věku 3 let. Počet zubů se zvýšil na 15. Pohyby v pažích byly v plném rozsahu, byla zjištěna určitá hypertonicita flexorů horních a dolních končetin. Jí se sám. Může chodit, trup drží rovně, ale převažuje tonus flexorů a rotace chodidel dovnitř. Mluví svázaný jazyk, ale slovní zásoba je velká. Čte poezii. Dítě má dobrou paměť. Je úžasné, že se dítě snaží vyprávět emocemi a detaily o prvních dnech rehabilitace.
2. rehabilitační cyklus pokračoval 2 týdny s použitím zdravotního obleku DK (viz popis v následujících kapitolách). Dítě začalo zřetelněji mluvit, počítat do 20. Naučilo se jezdit na 3kolovém kole, což dělalo celý den. Během rehabilitačního období se nohy natáhly, narovnaly, ale zůstala mírná rotace chodidel dovnitř.
V průběhu roku rodiče dítěte používali zdravotní oblek DK. Sledování po roce ukázalo, že se dítě rychle vyvíjí. V době vyšetření dítě zaostávalo za svými vrstevníky o rok, co se týče výšky a váhy. Inteligence dítěte byla ještě vyšší než u vrstevníků. Umí hodně poezie, umí číst, psát hůlkovým písmem, počítat do tisíce. Chodí a běhá volně, ale zůstává mírná rotace chodidel dovnitř.
Tento příklad přesvědčivě ukazuje, že atonicko-astatické formy dětské mozkové obrny lze korigovat ještě rychleji než formy spastické. Při prvním cyklu rehabilitačních opatření u dětí s atonicko-astatickou formou dětské mozkové obrny je nutné naordinovat tvrdou celkovou masáž celého těla a končetin. V určité fázi rekonvalescence bude mít takové dítě kliniku, která připomíná spastickou formu dětské mozkové obrny s převažující dolní paraparézou. Tato klinika se však bude lišit od skutečné formy spastické paraplegie absencí spastických, nekontrolovaných pohybů, absencí hyperreflexie a hyperestézie. Tuto kliniku lze vysvětlit "syndromem zkráceného svalu", který se rozvíjí v důsledku rychlého růstu kostí a opoždění růstu a vývoje svalů abduktorů a extenzorů. Fyzioterapie, masáže, cvičební terapie vedou k urychlenému rozvoji svalů, normalizují svalovou rovnováhu, vyrovnávají držení těla, odstraňují růstové deformity dlouhého trubkovité kosti. Zrychlený růst a prořezávání zoubků v prvním měsíci rehabilitace jsou objektivním kritériem pro pozitivní dynamiku rehabilitačního procesu a vývoje organismu.
Hyperkinetické formy dětské mozkové obrny jsou velmi rozmanité, proto je obtížné dát přesná doporučení pro léčbu každé konkrétní formy.
V kontextu patogeneze dětské mozkové obrny popsané v této knize lze hyperkinezi považovat nejen za následek lokálního poškození mozkových jader, ale také za dynamickou generalizovanou formu specifických reakcí na nespecifické podněty v podobě tzv. intermitentní spastické kontrakce příčně pruhovaných svalů.
Zvýšená nahodilost pohybů je způsobena poškozením jader mozku a dodatečným stlačením nebo přetažením membrán kořenů na výstupu z intervertebrálních foramin. Podráždění nervových vláken v kořenech vede k dodatečnému zkreslení signálů vycházejících z gama receptorů šlachovo-vazivového aparátu kloubů končetin, což formuje nedostatečné motorické reakce dítěte.
Vlastnosti rehabilitace dětí s generalizovanými formami hyperkineze
Na základě konceptu specifické reakce na nespecifický podnět lze doporučit techniky usnadňující rehabilitaci takových dětí.
1. Trakční rotační manipulační technologie se provádí u všech dětí s hyperkinezí, i když její provedení v prvních dnech způsobuje určité obtíže.
Hyperkineze hlavy a jednotlivých končetin dobře reaguje na korekci, která někdy ustane i po týdnu procedur. Při generalizovaných formách hyperkineze se pouze 10 % dětí podaří eliminovat nahodilost pohybů ihned po prvním kurzu trakční rotační manipulační techniky. Po procedurách se u ostatních dětí zlepšil spánek, usnadnily se pohyby a objevily se simulované pohyby s vysokou amplitudou. Po prvním cyklu intenzivní rehabilitace mají všechny děti s hyperkinezí zrychlený růst a vývoj. Po určité době po prvním postupu však růst obratlů do délky vede ke zvýšení komprese kořenů nebo přetažení tvrdé pleny kolem nervových kořenů, což se může projevit v podobě obnovení hyperkineze. . Na rozdíl od recidivy nedosáhne obnovená hyperkineze nikdy stejných jevů, které byly pozorovány před prvním průběhem procedur. Účelné pohyby, které se dítě naučilo po prvním kurzu rehabilitace, jsou zachovány. Skutečnost zvýšené hyperkineze ukazuje na nutnost opakování krátkého kurzu technologie trakční rotační manipulace. Po opakovaných 5-7 procedurách se fenomén hyperkineze snižuje ještě více než po prvním cyklu procedur. V období léčby je velmi důležité nepromeškat okamžik facilitace pohybů, aby se rozvíjely dovednosti koordinovaných pohybů, dokud růst a vývoj obratlů nevede k novému projevu kliniky hyperkineze.
5947 0
Nazývá se také „ochablá“ forma. Je charakterizován především poklesem svalového tonusu. Dítě nemůže ovládat pohyby hlavy, končetin, trupu. Objevují se i poruchy koordinace pohybů a rovnováhy, tyto příznaky však nejsou dominantní. Dalším rysem této formy je, že motorické poruchy jsou vždy spojeny s prudkým zpožděním ve vývoji řeči a psychiky.
V poloze na zádech je dítě letargické, neaktivní. Svalový tonus je snížen a méně v pažích než v nohách. Pohyby rukou jsou aktivnější.
Dítě začíná držet hlavičku až po 6.měsíci.Pokud je vzato v podpaží, nedokáže udržet vertikální postoj, hlavička a trup jsou předkloněny. V poloze na břiše - neschopen držet hlavu dlouho a opřít se o ruce.
Dítě začíná sedět v jednom a půl až dvou letech. V této poloze jsou nohy široce oddělené, otočené (otočené) ven. Vyjádřená kyfóza hrudní páteře. Postoj je nestabilní, tělo se kývá ze strany na stranu. Odolnost se objevuje ve 4-6 letech.
Dítě začíná stát od 4 do 8 let, nohy široce rozkročené a drží se za ruku dospělého nebo oporu. Bez opory upadá pod vlivem gravitace, chybí přitom ochranná reakce rukou a kompenzační pohyby těla, zaměřené na udržení rovnováhy. Trup pacienta je držen s oporou na patách během rekurvace (přetažení) kolenních kloubů. Hlava a tělo nakloněny dopředu kyčelních kloubů jsou ve stavu flexe, bérce jsou nakloněny dozadu, chodidla jsou plocho-valgózní. Toto držení těla je z velké části způsobeno silnou slabostí čtyřhlavého stehenního svalu.
Takové děti se mohou samostatně pohybovat po 7-9 letech, a to pouze na krátké vzdálenosti. Chůze se vyznačuje nestabilitou, nepravidelností. Děti často padají. Nohy jsou při chůzi široce rozkročené.
U 80-90% dětí je výrazný pokles inteligence, poruchy řeči. Takové děti jsou často agresivní, negativně naladěné, je těžké se s nimi na něčem dohodnout.
Prognóza obnovy motorických funkcí a sociální adaptace je nepříznivá.
TAK JAKO. Levin, V.V. Nikolaev, N.A. Usakov
Výstup sbírky:
ATONICKO-ASTATICKÁ FORMA DĚTSKÉ DĚTSKÉ DMOŽSKÉ OBRÁNY. NÁPRAVA PORUCH POHYBU A ŘEČI
Dementieva Elena Valerievna
neurolog, CJSC STK Reacenter, Samara
Ukhanová Taťána Aleksejevna
cand. Miláček. Sci., přední neurolog, CJSC STK Reacenter, Samara
U atonicko-astatické formy dětské mozkové obrny (ICP) je svalový tonus na rozdíl od jiných forem tohoto onemocnění klasifikován jako hypotenze, ale jejich charakteristická statická a dynamická ataxie, hypermetrie a záměrný třes výrazně komplikují získávání nových pohybových schopností. Pacienti s atonicko-astatickou formou dětské mozkové obrny zpočátku obtížně udržují rovnováhu a zvládají vytváření a začleňování fyziologických synergií do procesu pohybu. Ve většině případů morfologické studie naznačují nedostatečně rozvinutý mozeček, jeho atrofii nebo dysplazii u pacientů s touto skupinou mozkových obrn. Vestibulární funkce a především oblast koordinace pohybů a udržení držení těla však podléhají pozitivním změnám v důsledku cíleného tréninku a komplexní rehabilitace. Při lokalizaci patologického procesu ve frontálních lalocích mozku v klinickém obraze převažuje mentální retardace nad opožděným motorickým vývojem s výraznou motorickou demotivací. V těchto případech je nutný integrovaný přístup v léčbě a rehabilitaci pacientů s cílem zlepšit vestibulární funkce a zvýšit funkční aktivitu motorických zón lokalizovaných ve frontálních úsecích mozkové kůry. V posledních letech se při rehabilitaci pacientů s atonicko-astatickou formou dětské mozkové obrny uplatňují moderní metody léčby, které nejen napravují svalový tonus a reflexní činnost, ale mají přímý vliv i na obnovu neurofyziologických funkcí mozkové obrny. mozku díky normalizačnímu účinku na cerebrální metabolismus a jemné neurochemické regulaci. K nápravě poruch motoriky a řeči se aktivně využívá vlivu mikroproudé reflexní terapie (MTRT) na svaly pohybového a artikulačního aparátu, které jsou ve stavu hypotonie. Vystavení stimulujícímu střídavému proudu umožňuje aktivovat trofické procesy a nastartovat mechanismus reinervace hypotonických svalů pohybového aparátu. Zásah do zón kranioterapie proudem v mikroampérovém rozsahu zlepšuje funkční aktivitu frontálního kortexu postiženého hypoxií. Poskytnutí terapeutického účinku na tělesné biologicky aktivní body (BAP) kraniospinální oblasti přispívá ke stabilizaci reflexní aktivity mozečku.
V podmínkách nedostatku kyslíku a energie, ke kterému dochází u cerebrovaskulárních lézí, má zvláštní hodnotu lék Actovegin - antioxidant, deproteinovaný extrakt z krve mladých telat. Jeho hlavním účinkem je zlepšení využití kyslíku a glukózy. Pod vlivem léku se výrazně zlepšuje difúze kyslíku v neuronových strukturách, což umožňuje snížit závažnost sekundárních trofických poruch, výrazně se zlepšuje mozková a periferní mikrocirkulace na pozadí zlepšené aerobní výměny energie cévních stěn a uvolňování prostacyklinu a oxidu dusnatého. Užívání Actoveginu také přispívá ke zvýšení koncentrace acetylcholinu ve strukturách mozku, což je nezbytný faktor pro zlepšení nervosvalového přenosu. Užívání léku Actovegin tedy také zvýší účinnost stimulace hypotonických svalů pomocí MTRT obnovením rovnováhy neurotransmiteru acetylcholinu v těle.
Dosud však nebyly provedeny žádné klinické studie, které by vyhodnotily účinnost přípravku Actovegin při komplexní léčbě pacientů s atonicko-astatickou formou dětské mozkové obrny.
Pro studium účinnosti komplexní léčby ve formě kombinace Actoveginu s MTRT u pacientů s diagnózou dětská mozková obrna, atonicko-astatická forma, chronické reziduální stadium bylo vyšetřeno a léčeno 46 dětí ve věku 3 až 7 let. Léčba byla prováděna ambulantně na Dětském oddělení neurologie a reflexologie Terapeutického komplexu Samara „Reacenter“.
Všech 46 pacientů podstoupilo předběžnou magnetickou rezonanci (MRI) mozku a elektroencefalogram (EEG). MRI odhalila známky organického poškození mozku ve formě kombinovaného hydrocefalu s převahou zevní formy, s charakteristickým rozšířením subarachnoidálních likvorových prostorů podél konvexních až po atrofii frontálních laloků; identifikované oblasti demyelinizace a/nebo cystických změn v bílé hmotě čelních oblastí mozkových hemisfér kůry; hypo- nebo dysplazie vermis a cerebelárních hemisfér, expanze velké okcipitální cisterny nebo přítomnost retrocerebelární cysty. EEG odhalilo známky dezorganizace kortikálního rytmu, zpomalení rozvoje bioelektrické aktivity mozku, přítomnost dysfunkce středních kmenových struktur mozku a v některých případech snížení prahu křečovitá připravenost.
Všichni pacienti ve studii neurologického stavu podstoupili palpační vyšetření svalového tonu a také pozorování motorické aktivity dítěte ve známém prostředí za účelem posouzení objemu aktivních pohybů v končetinách. U všech 46 pacientů byly neurologickým vyšetřením zjištěny známky statické a dynamické ataxie, dysmetrie, úmyslného třesu, těžké hypotenze svalů horních a dolních končetin. U 18 pacientů převládaly známky statické ataxie - byly zaznamenány balanční pohyby hlavy a trupu, děti samy neseděly a nestály, bez opory, ochranná reakce rukou a kompenzační pohyby trupu. zaměřené na udržení rovnováhy chyběly. U 16 pacientů došlo k formování motoriky - děti držely hlavu, samostatně seděly a stály u opory, měly však známky dynamické ataxie (třesavá chůze, nohy široce rozkročené, trhavé, nadměrné, neobratné pohyby). U 12 pacientů s převahou organického poškození frontálních částí mozkových hemisfér byl zaznamenán i prudký pokles motorických, mentálních a řečových iniciativ. U všech pacientů byla při standardním logopedickém vyšetření odhalena obecná zaostalostřeč s prvky cerebelární dysartrie: asynergie svalů řečového aparátu s charakteristické vlastnosti- slabý proud vzduchu, zakódovaná řeč a v těžkých případech výslovnost pouze první slabiky slova. Všech 46 pacientů dostalo základní léčbu: MRT, opakované kúry manuální masáž končetin s prvky cvičební terapie. Byli náhodně rozděleni do 2 skupin. První skupina zahrnovala 24 pacientů, kteří dostávali na pozadí základní léčby opakovanou léčbu přípravkem Actovegin podle níže popsané metody. Ve druhém - 22 pacientů, kteří dostali základní léčbu.
K provádění mikroproudové reflexní terapie jsme použili přístroj schválený pro hromadnou výrobu a použití v lékařské praxi „Mikroproudý elektroakupunkturní počítačový stimulátor „MEKS“, který umožňuje využít požadovaný počet akupunkturních bodů na jedno ošetření, od kdy je akupunkturní bod vystaven působení konstantním střídavým proudem v rozsahu mikroampérů nedochází k destrukci struktur biologicky aktivních bodů (BAP), což je charakteristické pro akupunkturu. Použití MTRT vám umožňuje ovládat umístění BAP. Jako monitorování léčebného procesu slouží elektropunkturní diagnostika dle I. Nakataniho, pomocí které se posuzuje stav akupunkturních meridiánů a na základě objektivních údajů o stavu autonomního nervového systému pacienta se volí kontrolní body.
MTRT byla provedena ve 3 cyklech, skládajících se z 15 procedur, délka každé procedury byla 40-50 minut. Léčebné cykly byly prováděny přerušovaně: 1 měsíc po 1. kúře a 2 měsíce po 2. kúře. Způsob ošetření byl následující: náraz byl proveden sekvenčně na BAP kraniospinální oblasti, na zóny kranioakupunktury, na BAP přes hypotonické svaly. Náraz byl proveden ve dvou režimech: režim brzdění - konstantní záporný proud, s výkonem 80 μA; režim buzení - střídavý proud, s frekvencí přepólování 0,5 Hz, s výkonem 80 μA. Doba expozice pro každou BAT je 60 sekund. Režim inhibice byl aplikován, když byly korporální BAP vystaveny klasickým meridiánům (anglická zkratka) kraniospinální oblasti: GB20, GB21, GB12, BL11, LI15. Excitační režim byl použit při působení na zóny kranioakupunktury a při působení na lokální BAP lokalizované ve středu projekcí paretických svalů na kůži. Během MRI výkonů byli pacienti ve stavu klidné bdělosti, v poloze na zádech.
Actovegin (Nycomed, Rakousko, 2 ml ampule, 200 mg tablety) byl použit jako intramuskulární injekce v dávce 0,2 ml/kg/den, ale ne více než 5 ml jednou. Léčebná kúra se skládala z 10 injekcí jednou obden ráno. Medikamentózní léčba probíhala ve 2 cyklech, po absolvování 1. a 3. kúry MTRT.
V průběhu studie všichni pacienti s atonicko-astatickou formou dětské mozkové obrny vykazovali následující pozitivní dynamiku: pokles jevů statické a dynamické ataxie v podobě poklesu amplitudy balančních pohybů hlavy a trupu, prvků překmitání a záměrný třes byl zaznamenán u všech 24 pacientů ze skupiny I a 22 pacientů ze skupiny II. Současně se u některých pacientů vyvinuly nové motorické dovednosti: 18 lidí (75 %) ze skupiny I a 13 lidí (59 %) ze skupiny II se naučilo držet hlavu a sedět samostatně a 16 lidí (67 %) ze skupiny I. a 12 osob ze skupiny II (55 %). Pacienti také zaznamenali zlepšení řečové funkce: zvýšení proudu vzduchu, zvýšení hlasitosti řeči a vzhled dovednosti souvislé výslovnosti slov, rozšíření slovní zásoby a rozvoj dovednosti vytvářet fráze a jednoduché věty o 2-3 slovech. Ve skupině I byla tedy pozitivní dynamika v podobě poklesu stupně nerozvinutosti řeči pozorována u 18 pacientů (75 %) a ve skupině II u 11 pacientů (61 %). Pokles stupně dysartrie s přihlédnutím k závažnosti neurologické dysfunkce byl zaznamenán ve skupině I z 21 ± 3 bodů na 7 ± 2 body, v r. skupina II od 22 ± 3 bodů do 17 ± 2 bodů.
Výsledky studie prokázaly vysokou účinnost kombinovaného použití aktoveginu a MTRT u pacientů s atonicko-astatickou formou dětské mozkové obrny v důsledku korekce hypotonického svalového tonu, mozkové reflexní aktivity a zvýšení funkční aktivity motoriky. oblasti předních částí mozku.
Kombinované použití Actoveginu s MTRT je tedy vhodné použít při komplexní rehabilitaci pacientů s atonicko-astatickou formou dětské mozkové obrny.
Bibliografie:
- Goršeneva S. V. Směrnice na kurzu "Neuropsychologie", Státní pedagogická univerzita Samara 1999, - 115 s.
- Kryukov N. N., Levin A. V., Ukhanova T. A., Gavrilov A. P. Elektropunkční diagnostika a terapie onemocnění a poruch nervového systému psychologický vývoj u dětí. Vzdělávací a metodická příručka pro lékaře, Samara 2008, - 44 s.
- Levina R. E. Poruchy řeči a psaní u dětí. M., Arkti, 2005, - 222s.
- Macheret E. A., Korkushko A. O. Základy elektro- a akupunktury. Kyjev: "Zdraví", 1993, - 137 s.
- Petrukhin A. S., Neurologie dětství. M.: Medicína 2004 -783 s.
- Portnov FG Electropunkturní reflexní terapie. Riga: "Zinatne", 1988, - 352 s.
- Skoromets T. A. Sekundární cerebrální ischemie v akutním období traumatického poranění mozku. Abstrakt diss. … Dr. med. vědy. - SPb., 2002, -41 s.
- Skvortsov I. A., Ermolenko N. A. Vývoj nervového systému u dětí v normálních a patologických stavech. M: "MEDpress-inform", 2003, -367s.
- Stoyanovskiy D. N. Reflexology, Kišiněv. Cartya Moldoveneasca 1987, - 381 s.
- Ukhanova T. A., Gorbunov F. E., Levin A. V., Grishina I. G., Dementieva E. V. Mikroproudová reflexní terapie v komplexní léčbě pacientů s dětskou mozkovou obrnou. Tez. Všeruské fórum "Zdravnitsa 2010". Aktuální trendy a vyhlídky rozvoje resortního podnikání v Ruská Federace. M., 2010, - 158 s.
